Fibrosi polmonare idiopatica

La fibrosi polmonare idiopatica riguarda cicatrici o ispessimento dei polmoni senza una causa nota.

CAUSE: Nessuno sa che cosa causi la fibrosi polmonare o perché alcune persone si ammalano. Essa provoca delle cicatrici ed irrigidimento nei polmoni. Questo irrigidimento rende sempre più difficile respirare. In alcune persone la malattia peggiora rapidamente (nel corso di mesi o alcuni anni), in altre il peggioramento è molto lento. La condizione si ritiene essere il risultato di una risposta infiammatoria ad una sostanza sconosciuta. “Idiopatica” significa nessuna causa può essere trovata. La malattia si verifica più spesso nelle persone tra i 50 e 70 anni di età.

SINTOMI: I più comuni sono:

Dolore toracico;
Tosse (di solito asciutta);
Diminuzione della tolleranza per l’attività;
Mancanza di respiro durante l’attività che dura per mesi o anni e nel corso del tempo si verifica anche a riposo.

DIAGNOSI: Il medico eseguirà un esame fisico e porrà domande sulla storia medica, compresa l’eventuale esposizione all’amianto. I pazienti con fibrosi polmonare idiopatica hanno suoni anormali durante il respiro chiamati crepitii. Nello stadio avanzato possono comparire colore blu della pelle (cianosi) intorno alla bocca o nelle unghie a causa della scarsità di ossigeno. L’esame delle dita delle mani e dei piedi può mostrare anormale allargamento della base delle unghia. I test che aiutano a diagnosticare la fibrosi polmonare idiopatica sono:

Broncoscopia con biopsia transbronchiale;
Tomografia Computerizzata del torace;
Radiografia del torace;
Misurazioni del livello di ossigeno nel sangue;
Test di funzionalità polmonare;
Biopsia polmonare chirurgica;
Test per le malattie del tessuto connettivo come l’artrite reumatoide, il lupus, o la sclerodermia.

TERAPIA: Non esiste una cura per la fibrosi polmonare idiopatica. I farmaci come i corticosteroidi e citotossici possono essere somministrati per ridurre il gonfiore (infiammazione), ma questi trattamenti di solito non funzionano. L’ossigeno è somministrato a pazienti che hanno bassi livelli di ossigeno nel sangue.

Alcuni pazienti con fibrosi polmonare potrebbero aver bisogno di un trapianto di polmone. La riabilitazione del polmone non cura la malattia, ma può aiutare a mantenere la capacità di vivere normalmente.

PROGNOSI: Alcuni pazienti possono migliorare quando vengono curati con corticosteroidi o farmaci citotossici, ma nella maggior parte delle persone la malattia può peggiorare anche con il trattamento. Questo peggioramento può accadere rapidamente o molto lentamente. Possibili complicazioni possono essere:

Ipossiemia cronica (basso livello di ossigeno nel sangue);
Cuore polmonare;
Pneumotorace;
Policitemia (livelli anormalmente elevati di globuli rossi);
Ipertensione polmonare;
Insufficienza respiratoria.

Contattare un medico se si sviluppa tosse o mancanza di respiro.

PREVENZIONE: Evitare di fumare può aiutare a prevenire questa condizione, ma non si sa come evitare la causa.

[Fonte: Ny Times]

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