Acromegalia

L’acromegalia è una malattia metabolica cronica in cui c’è una sovrapproduzione di ormone della crescita e i tessuti del corpo gradualmente si ingrandiscono.

CAUSE: l’Acromegalia si verifica in circa 6 adulti ogni 100.000. E’ causata da un’anomala produzione dell’ormone della crescita dopo che lo scheletro e gli altri organi hanno finito la fase di crescita normale. L’eccessiva produzione dell’ormone della crescita nei bambini, cause più spesso gigantismo rispetto all’acromegalia.

La causa del rilascio dell’eccesso di ormone della crescita è di solito un tumore noncanceroso (benigno) della ghiandola pituitaria. La ghiandola pituitaria, che si trova appena al di sotto del cervello, controlla la produzione e il rilascio di diversi ormoni, tra cui l’ormone della crescita.

SINTOMI: I più comuni sono:

Forte odore del corpo;
Sindrome del tunnel carpale;
Riduzione della forza muscolare (debolezza);
Facile affaticamento;
Allargamento delle ossa del viso;
Allargamento dei piedi;
Allargamento delle mani;
Allargamento delle ghiandole della pelle (ghiandole sebacee);
Allargamento della mandibola (prognatismo) e della lingua;
Eccessiva altezza;
Eccessiva sudorazione;
Mal di testa;
Raucedine;
Dolore diffuso;
Limitazione nei movimenti delle articolazioni;
Apnea del sonno;
Gonfiore osseo intorno ad un’articolazione;
Ispessimento della pelle;
Distanziamento dei denti;
Ampliamento delle dita a causa di pelle in eccesso con gonfiore, arrossamento e dolore;
Eccesso di crescita dei capelli nelle donne;
Aumento di peso (non intenzionale).

DIAGNOSI: Per diagnosticare l’acromegalia, il paziente dovrà sottoporsi ai seguenti test:

Livelli dell’ormone della crescita;
Livello della produzione di insulina come fattore di crescita 1;
Raggi-X alla colonna vertebrale che mostrano un’anomala crescita ossea;
Risonanza magnetica alla ghiandola pituitaria per mostrare un tumore;
Ecocardiogramma per mostrare un cuore allargato o una disfunzione alla valvola mitrale o aortica.

Questa malattia può anche cambiare l’esito dei seguenti esami:

Livelli di glucosio nel plasma a digiuno;
Test di tolleranza al glucosio.

TERAPIA: La chirurgia per rimuovere il tumore pituitario causando correzioni di questa condizione anomala nella secrezione dell’ormone della crescita nella maggior parte dei pazienti. Le radiazioni alla ghiandola pituitaria sono utilizzate per le persone che non rispondono al trattamento chirurgico. Tuttavia, la riduzione della crescita, dopo le radiazioni, è molto lenta. I seguenti farmaci possono essere utilizzati per il trattamento dell’acromegalia:

Octreotide (Sandostatin) o bromocriptina (Parlodel) possono controllare il rilascio dell’ormone della crescita in alcune persone;
Pegvisomant (Somavert) blocca direttamente gli effetti dell’ormone della crescita, e ha dimostrato di migliorare i sintomi dell’acromegalia.

Questi farmaci possono essere utilizzati prima dell’intervento chirurgico, o quando la chirurgia non è possibile. Dopo il trattamento, la valutazione periodica è necessaria per garantire che la ghiandola pituitaria lavori normalmente. Valutazioni annuali sono raccomandate.

PROGNOSI: La chirurgia pituitaria ha successo nella maggior parte dei pazienti, a seconda delle dimensioni del tumore e dell’esperienza del chirurgo. Senza cura, i sintomi peggioreranno, e il rischio di malattie cardiovascolari aumenta. Possibili complicazioni possono essere:

Artrite;
Malattie cardiovascolari;
Sindrome del tunnel carpale;
Polipi del colon;
Intolleranza al glucosio o diabete;
Alta pressione sanguigna;
Ipopituitarismo;
Apnea del sonno;
Compressione midollare;
Fibromi uterini;
Anomalie della vista.

Contattare un medico se si hanno i sintomi dell’acromegalia, o se i sintomi non migliorano con il trattamento.

PREVENZIONE: Non ci sono metodi per prevenire la condizione, ma il trattamento precoce può prevenire le complicanze della malattia per evitare che peggiori.

Fonti: [Melmed S, Kleinberg D. pituitario anteriore. In: Kronenberg HM, Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 11 ° ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier, 2008; http://health.nytimes.com/health/]

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