Cardiomiopatia restrittiva
La cardiomiopatia restrittiva si riferisce ad un gruppo di patologie in cui il cuore non è in grado di pompare correttamente il sangue a causa della sua rigidità.
CAUSE: Nella cardiomiopatia restrittiva, il cuore è di dimensioni normali o solo leggermente allargato. Tuttavia, esso non può rilassarsi durante il normale battito cardiaco, quando il sangue torna dal corpo al cuore (diastole). In una fase più avanzata della malattia, il cuore non può pompare il sangue in modo efficiente. L’anomala funzione cardiaca può colpire i polmoni, il fegato, e gli altri organi del corpo. La cardiomiopatia restrittiva può influenzare uno o entrambi i ventricoli. Essa può essere associata ad una malattia del muscolo cardiaco.
Le più comuni cause della cardiomiopatia restrittiva sono amiloidosi e le cicatrici dovute ad una causa sconosciuta (fibrosi miocardica idiopatica). Spesso si verifica dopo un trapianto di cuore. Altre cause di cardiomiopatia restrittiva comprendono:
- Malattie cardiache carcinoidi;
- Malattie del rivestimento del cuore (endocardio), come ad esempio la fibrosi endomiocardiale e la sindrome di Loeffler (raramente);
- Fibrosi da radiazione;
- Sarcoidosi;
- Scleroderma;
- Tumori del cuore.
SINTOMI: I più comuni sono:
- Tosse;
- Difficoltà di respirazione;
- Stanchezza o scarsa tolleranza all’esercizio;
- Gonfiore del ventre;
- Gonfiore dei piedi e caviglie.
DIAGNOSI: L’esame può mostrare:
- I segni di insufficienza cardiaca;
- Presenza dei fluidi nei polmoni, mani e piedi, nell’apparato gastrointestinale e nel fegato;
- Vene del collo distese;
- Rumori polmonari anormali o distanti durante l’ascolto dei suoni del torace con uno stetoscopio (auscultazione).
Gli esami che riguardano la cardiomiopatia restrittiva comprendono:
- Tomografia Computerizzata del torace;
- Scansione MRI del torace;
- Raggi-X al torace;
- Angiografia coronarica;
- Elettrocardiogramma;
- Ecocardiogramma Doppler.
La cardiomiopatia restrittiva può essere difficile da distinguere dalla pericardite costrittiva. Una biopsia del muscolo cardiaco o il cateterismo cardiaco possono aiutare a confermare la diagnosi.
TERAPIA: Poche terapie sono note essere efficaci per la cardiomiopatia restrittiva. L’obiettivo del trattamento è quello di controllare i sintomi e migliorare la qualità della vita. I trattamenti che possono essere utilizzati per controllare i sintomi sono:
- Chemioterapia;
- Diuretici per rimuovere il fluido e contribuire a migliorare la respirazione;
- Steroidi.
Un trapianto di cuore può essere considerato se il muscolo funziona male.
PROGNOSI: Le persone con cardiomiopatia restrittiva possono subire un trapianto di cuore. Le prospettive dipendono dalla causa della condizione, ma di solito non sono buone. La sopravvivenza media dopo la diagnosi è di 9 anni. Possibili complicazioni possono essere:
- Rigurgito mitralico;
- Progressiva insufficienza cardiaca;
- Rigurgito tricuspidale.
Fonti: [Hare JM. I Dilated, Cardiomiopatie restrittive e infiltrative. In: Libby P, Bonow RO, Mann DL, Zipes DP. Libby: Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 8a ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier, 2007; http://health.nytimes.com/health]
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