Sarcoidosi

La sarcoidosi è una malattia di eziologia sconosciuta, che consiste in un’infiammazione nei linfonodi, polmoni, fegato, occhi, pelle o altri tessuti.

CAUSE: La causa della malattia non è nota. La sarcoidosi è caratterizzata da masse di alterazioni infiammatorie (granulomi) in alcuni organi del corpo. I granulomi sono gruppi di cellule immunitarie (macrofagi, linfociti e cellule giganti multinucleate). La malattia può colpire quasi ogni organo del corpo, anche se più comunemente colpisce i polmoni. La sarcoidosi può essere acuta, subacuta o cronica. Possibili cause comprendono:

Ipersensibilità a fattori ambientali;
Genetica;
Eccessiva risposta immunitaria alle infezioni.

L’incidenza varia notevolmente in base alla razza ed al sesso. È più comune nei paesi americani, nelle persone di razza caucasica. Le donne di solito sono colpite più frequentemente rispetto agli uomini. L’esordio della malattia si verifica in genere durante l’età compresa tra i 20 e i 40 anni ed è molto rara nei bambini piccoli.

SINTOMI: I più comuni sono:

Generale disagio, malessere;
Febbre;
Mancanza di respiro;
Tosse;
Lesioni cutanee;
Eruzione cutanea;
Mal di testa;
Modifiche alla vista;
Cambiamenti neurologici;
Allargamento delle ghiandole linfatiche;
Allargamento del fegato;
Allargamento della milza;
Secchezza delle fauci;
Fatica (uno dei sintomi più comuni nei bambini);
Perdita di peso;
Lacerazioni;
Attacchi epilettici;
Epistassi;
Rigidità;
Perdita dei capelli;
Bruciore, prurito e lacrimazione dagli occhi;
Suoni anormali durante la respirazione.

Possono anche non esserci sintomi.

DIAGNOSI: Il medico effettuerà:

Esame del sangue;
Chem-7 o Biochimica-20;
Radiografia del torace per vedere se i polmoni sono coinvolti o i linfonodi sono allargati;
TAC;
Biopsia del linfonodo;
Biopsia della pelle lesionata;
Broncoscopia;
Biopsia polmonare;
Biopsia epatica;
Biopsia renale;
Elettrocardiogramma per vedere se il cuore è coinvolto.

Questa malattia può anche alterare i risultati delle seguenti prove:

Nefelometria;
PTH;
Livelli sierici di fosforo;
Biopsia dei nervi;
Mediastinoscopia con biopsia;
Scansione polmonare al gallio;
Immunoelettroforesi;
Calcio nelle urine;
Calcio ionizzato;
Test di funzionalità epatica.

TERAPIA: I sintomi spesso passano da soli gradualmente, senza terapia. Pazienti affetti da forme gravi possono aver bisogno di una terapia a base di corticosteroidi. La terapia può proseguire per uno o due anni. Alcuni pazienti gravi possono richiedere una terapia che dura tutta la vita. Agenti immunosoppressivi, come metotrexato, azatioprina e ciclofosfamide a volte sono utilizzati in aggiunta ai corticosteroidi. Raramente, alcuni individui con insufficienza irreversibile di organi richiedono un trapianto di organi.

PROGNOSI: In caso di malattia non grave (30-50% dei casi), si guarisce senza trattamento nel giro di 3 anni. Circa il 20% dei pazienti con coinvolgimento polmonare svilupperà danni polmonari. La morte da sarcoidosi è rara. Possibili complicazioni possono essere:

Fibrosi polmonare interstiziale diffusa;
Ipertensione polmonare;
Uveite anteriore;
Glaucoma e cecità (raro);
Aritmie cardiache;
Problemi ai nervi cranici o periferici;
Calcoli renali;
Disfunzione in un organo, che determina la necessità di un trapianto

Contattare un medico se si hanno difficoltà a respirare, modifiche nella visita, palpitazioni o altri sintomi di questo disturbo.

Fonti: [Goldman L, Ausiello D. Cecil Textbook of Medicine. 22a ed. Philadelphia, PA: Saunders, 2003; Cox CE, Donohue JF, Brown CD, Kataria YP, Judson MA. Legate alla salute della qualità della vita delle persone con sarcoidosi. Petto. Marzo 2004; http://health.nytimes.com/health; Cox CE, Davis-Allen A, Judson MA. Sarcoidosi. Med Clin North Am. Luglio 2005]

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