Sindrome di Guillan-Barré

La sindrome di Guillain-Barré è un grave disordine che si verifica quando le difese immunitarie erroneamente attaccano il sistema nervoso. Ciò porta ad infiammazione del nervo che causa debolezza muscolare, che continua a peggiorare.

CAUSE: La sindrome di Guillain-Barré è un disordine autoimmune (il sistema immunitario attacca sé stesso). La causa esatta è sconosciuta. La sindrome può verificarsi a qualsiasi età, ma è più comune nelle persone di entrambi i sessi tra i 30 e i 50 anni. Spesso segue ad una lieve infezione, di solito un’infezione polmonare o gastrointestinale. Di solito, i segni dell’infezione originale scompaiono prima che inizino i sintomi di Guillain-Barré.

La sindrome provoca danni al sistema nervoso come formicolio, debolezza muscolare e paralisi. L’infiammazione di solito colpisce la copertura del nervo (guaina di mielina). Tale danno è chiamato demielinizzazione. La demielinizzazione rallenta i segnali nervosi. Danni ad altre parti del nervo possono causare il suo malfunzionamento. Può verificarsi con infezioni virali, come:

AIDS;
Herpes simplex;
Mononucleosi;
Lupus eritematoso sistemico;
Malattia di Hodgkin.

Alcune persone possono avere la sindrome di Guillain-Barré dopo una infezione batterica, alcune vaccinazioni (ad esempio, l’influenza suina e la rabbia), e l’intervento chirurgico.

SINTOMI: I sintomi di Guillain-Barre peggiorano molto rapidamente. Possono bastare soltanto un paio d’ore per raggiungere la massima gravità dei sintomi. La debolezza muscolare o la perdita della funzione muscolare (paralisi) riguarda entrambi i lati del corpo. Se la debolezza muscolare inizia nelle gambe e poi si diffonde fino alle braccia, è chiamata paralisi ascendente. I pazienti possono notare formicolio ai piedi o in parte dolore e goffaggine. Quando la perdita della funzione muscolare peggiora, il paziente può avere bisogno di assistenza respiratoria. I tipici sintomi includono:

Debolezza muscolare o la perdita della funzione muscolare (paralisi);
In casi lievi, possono non esserci debolezza o paralisi, possono iniziare alle braccia e alle gambe allo stesso tempo, alla testa o spostarsi dalle braccia verso il basso; oppure peggiorano nel corso di 24-72 ore;
Intorpidimento, riduzione della sensibilità;
Modifiche nella sensibilità;
Mollezza o dolore muscolare (può essere un dolore simile ai crampi);
Circolazione non coordinata;
Vista offuscata;
Goffaggine e cadute frequenti;
Difficoltà di movimento dei muscoli del volto;
Contrazioni muscolari;
Palpitazioni.

I sintomi che rivelano un’emergenza, per cui bisogna chiedere immediatamente assistenza medica, sono:

Respirazione temporaneamente bloccata;
Impossibilità di fare un respiro profondo;
Difficoltà di respirazione;
Difficoltà di deglutizione;
Sbavature;
Svenimento.

DIAGNOSI: Una storia di crescente debolezza muscolare e paralisi può essere un segno della sindrome di Guillain-Barré, soprattutto se vi è stata una recente malattia. Un esame medico può mostrare debolezza muscolare e problemi con i movimenti involontari del corpo, come la pressione arteriosa e la frequenza cardiaca. L’esame può anche dimostrare che i riflessi sono diminuiti o mancanti. Ci possono essere segno di respirazione diminuita (causata da una paralisi dei muscoli respiratori). Le seguenti prove possono essere assegnate:

Campione di liquido cerebrospinale per controllare un aumento dei livelli di proteine, senza un aumento dei globuli bianchi;
Elettrocardiogramma per mostrare problemi di cuore;
Elettromiogramma o test elettrico per i muscoli per mostrare i nervi che non reagiscono adeguatamente alla stimolazione;
Velocità di conduzione nervosa per dimostra che l’attività elettrica lungo i nervi è rallentata o bloccata.

TERAPIA: Non c’è una cura per la sindrome di Guillain-Barré. Tuttavia, molti trattamenti sono disponibili per contribuire a ridurre i sintomi, curare le complicanze ed accelerare il recupero. Quando i sintomi sono gravi, il paziente avrà bisogno di andare in ospedale per aiutare la respirazione, il trattamento e la terapia fisica. Un metodo chiamato plasmaferesi è usato per pulire il sangue di una persona dagli anticorpi. Il sangue è prelevato dal corpo, di solito dal braccio, pompato in una macchina che rimuove gli anticorpi, poi rinviato nel corpo.

Alte dosi di terapia con immunoglobulina (IVIg) è un altro procedimento utilizzato per ridurre la gravità e la durata dei sintomi di Guillain-Barre. Altri trattamenti sono diretti a prevenire complicazioni come:

Sangue diluenti per prevenire coaguli di sangue;
Se il diaframma è debole, il supporto di respirazione o anche un tubo di respirazione può essere necessario;
Anti-dolorifici se il dolore è eccessivo;
Un tubo di alimentazione può essere usato per prevenire il soffocamento, se i muscoli per inghiottire sono deboli.

PROGNOSI: Il recupero può richiedere settimane o anni. La maggior parte delle persone sopravvive e guarisce completamente. Secondo il National Institute of Neurological Disorders and Stroke, circa il 30% dei pazienti denuncia ancora qualche debolezza dopo 3 anni. Una lieve debolezza può persistere per alcune persone. Un paziente risulta guarito quando i sintomi scompaiono entro 3 settimane dopo la loro prima volta. Possibili complicazioni possono essere:

Difficoltà di respirazione (insufficienza respiratoria);
Contratture di articolazioni o altre deformità;
Trombosi venosa profonda;
Aumento del rischio di infezioni;
Pressione sanguigna bassa o instabile;
La perdita permanente della circolazione in un area del corpo;
Polmonite;
Aspirazione del cibo nei polmoni.

Contattare un medico se si dispone di uno qualsiasi dei seguenti sintomi:

Non è possibile prendere un respiro profondo;
Riduzione della sensibilità;
Difficoltà di respirazione;
Difficoltà a deglutire;
Svenimento;
Perdita di circolazione.

Fonti: [Hughes RA, Raphael JC, Swan AV, van Doorn PA. Immunoglobulina per via endovenosa sindrome di Guillain-Barré. Cochrane Database Syst Rev. 2006 Jan 25; Hughes RA, Wijdicks EF, Barohn R, et al. Pratica parametro: l’immunoterapia per la sindrome di Guillain-Barre: relazione della sottocommissione standard di qualità della American Academy of Neurology. Neurology. 2003 Sep 23; http://health.nytimes.com/health/; Sharar E. Corrente opzioni terapeutiche in una situazione di grave sindrome di Guillain-Barré. Clin Neuropharmacol. 2006 Jan-Feb; Roos, KL. Infezioni virali. In: Goetz, CG, ed. Textbook of Clinical Neurology. 3a ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier, 2007]

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