Gigantismo

Il gigantismo è una anormale crescita causata da un eccesso di ormone della crescita durante l’infanzia, verificatasi prima del completamento della crescita ossea.

CAUSE: La causa più comune del troppo rilascio di ormoni della crescita è un tumore noncanceroso (benigno) della ghiandola pituitaria. Altre cause sono:

Complesso di Carney;
Sindrome di McCune-Albright (MAS);
Neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN-1);
Neurofibromatosi.

Se l’eccesso di ormone della crescita si verifica dopo che la normale crescita delle ossa si è fermata, la condizione è nota come acromegalia. Il gigantismo è molto raro.

SINTOMI: Il bambino crescerà in altezza, così come i muscoli e i suoi organi. Questa crescita eccessiva rende il bambino molto alto per la sua età. Altri sintomi includono:

Pubertà ritardata;
Vista sdoppiata o difficoltà con la visione periferica;
Sporgenze frontali e una mandibola prominente;
Mal di testa;
Aumento della sudorazione;
Mestruazioni irregolari;
Grandi mani e piedi con dita molto spesse;
Perdita di latte materno;
Ispessimento del viso;
Debolezza.

DIAGNOSI: Il medico farà:

Una Tomografia Computerizzata o la risonanza magnetica della testa per mostrare il tumore pituitario;
Test della mancata soppressione sierica dell’ormone della crescita dopo un bombardamento di livelli di glucosio per via orale;
Livelli di prolattina alta;
L’aumento del fattore di crescita dei livelli di insulino-I (IGF-I);
Danni al pituitario, i quali possono portare a bassi livelli di altri ormoni, tra cui Cortisolo, Estradiolo nelle ragazze, Testosterone nei ragazzi, Tiroideo.

TERAPIA: Nei tumori ipofisari con confini ben definiti, la chirurgia è la terapia più scelta, in grado di curare molti casi. Per le situazioni in cui la chirurgia non può eliminare completamente il tumore, i farmaci sono l’unico trattamento possibile. I farmaci più efficaci sono la somatostatina e altri analoghi (ad esempio, l’octreotide o lanreotide a lunga durata), che riducono la liberazione dell’ormone della crescita.

Antagonisti della dopamina (bromocriptina mesilato, cabergolina) sono stati utilizzati anche per ridurre la secrezione dell’ormone della crescita, ma questi sono generalmente meno efficaci. Un farmaco che blocca l’effetto dell’ormone della crescita, il pegvisomant, è stato reso disponibile da poco tempo. La radioterapia è stata anche utilizzata per portare i livelli di ormone della crescita a livelli normali. Tuttavia, ci vogliono 5-10 anni per vedere gli effetti. Le radiazioni sono state associate alle difficoltà di apprendimento, l’obesità e le modifiche emotive nei bambini. La maggior parte degli esperti utilizza le radiazioni solo se l’intervento chirurgico e i farmaci falliscono.

PROGNOSI: La chirurgia pituitaria di solito riesce a limitare la produzione dell’ormone della crescita. Possibili complicazioni possono essere ritardi nella pubertà, ma in caso di radiazioni possono insorgere:

Bassi livelli di altri ormoni ipofisari;
Insufficienza surrenale;
Diabete insipido (raro);
Ipogonadismo;
Ipotiroidismo.

Fonti: [Melmed S, Kleinberg D. pituitario anteriore. In: Kronenberg HM, Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR. Williams Textbook of Endocrinology. 11a ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier, 2008; http://health.nytimes.com/health/]

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