Pemfigo

Il pemfigo, o pemfigo volgare, è una malattia autoimmune che si manifesta in bolle sulla pelle e nelle mucose.

CAUSE: Il pemfigo è una malattia autoimmune. Il sistema immunitario produce anticorpi contro le proteine specifiche della pelle e delle mucose. Questi anticorpi creano una reazione che separa le cellule della pelle. La causa esatta non è nota. A volte il pemfigo è causato da alcuni farmaci, anche se è un caso raro. I farmaci che possono causare questa condizione sono quelli per la pressione arteriosa (ACE inibitori) e sostanze chelanti come la penicillamina, che rimuove alcuni materiali dal sangue. Il pemfigo non è comune, si verifica quasi esclusivamente in persone di mezza età o più anziane.

SINTOMI: Circa il 50% dei casi iniziano con vesciche alla bocca, seguite da bolle sulla pelle. Le lesioni cutanee possono andare e venire e descritte come:

Drenanti;
Con pus;
Con croste;
Facilmente staccabili.

Esse possono essere sulla bocca, sul tronco, cuoio capelluto o altre aree cutanee.

DIAGNOSI: La pelle si separa facilmente quando la superficie della pelle inalterata è strofinata lateralmente con un tampone di cotone o un dito. Questo è chiamato un segno di Nikolsky positivo. Una biopsia della lesione cutanea può aiutare a confermare la diagnosi.

TERAPIA: I casi gravi di pemfigo sono curati in modo simile alle gravi ustioni. Il trattamento può richiedere il ricovero, comprese le cure in un reparto ustionati o terapia intensiva. Il trattamento è volto a ridurre i sintomi e prevenire le complicanze. Il trattamento può comportare:

Fluidi, proteine ed elettroliti somministrati endovena;
Flebo se ci sono gravi ulcere alla bocca;
Anestetico alla bocca per ridurre il dolore delle ulcere alla bocca;
Antibiotici e farmaci antifungini per controllare o prevenire le infezioni.

La terapia sistemica (tutto il corpo) è necessaria per controllare il pemfigo e deve essere iniziata il più presto possibile. Il trattamento sistemico comprende i corticosteroidi contenenti oro, un farmaco anti-infiammatorio chiamato dapsone, e farmaci che sopprimono il sistema immunitario (come l’azatioprina, il metotrexate, ciclosporina, ciclofosfamide, o micofenolato mofetile). Tuttavia, gli effetti collaterali di una terapia sistemica sono una complicazione importante.

Alcuni antibiotici sono anche efficaci, in particolare minociclina e doxiciclina. L’immunoglobulina per via endovenosa è a volte usata. La plasmaferesi è un processo contenente anticorpi che rimuove il plasma dal sangue e lo sostituisce con liquidi per via endovenosa o plasma donato. La plasmaferesi può essere utilizzata in aggiunta ai farmaci sistemici per ridurre la quantità di anticorpi nel sangue.

Il trattamento localizzato di ulcere e vesciche può includere calmanti o lozioni per l’essiccazione, medicazioni bagnate o misure analoghe.

PROGNOSI: Senza trattamento, questa condizione è di solito mortale. L’infezione generalizzata è la più frequente causa di morte. Con il trattamento, il disturbo tende ad essere cronico nella maggior parte dei casi. Gli effetti collaterali del trattamento possono essere gravi o invalidanti. Possibili complicazioni possono essere:

Effetti collaterali dei farmaci;
Infezioni secondarie della pelle;
Diffusione dell’infezione attraverso la circolazione sanguigna (sepsi);
Grave disidratazione.

Contattare un medico se appaiono croste inspiegabili o se siete stati curati per il pemfigo e si sviluppano altri sintomi come:

Febbre;
Malessere generale;
Brividi;
Dolori muscolari;
Dolori alle articolazioni;
Nuove vesciche o ulcere.