Glioma ottico

I gliomi sono tumori che si sviluppano in varie parti del cervello. I gliomi ottici possono influenzare:

Uno o entrambi i nervi ottici, che trasportano le informazioni visive al cervello da ogni occhio;
Il chiasma ottico, l’area in cui i nervi ottici si incrociano davanti all’ipotalamo del cervello.

Un glioma ottico può anche crescere insieme con un glioma ipotalamico.

CAUSE: Il glioma ottico è raro. La causa è sconosciuta. La maggior parte dei gliomi ottici sono a crescita lenta e non tumorali (benigni) e si verificano nei bambini, quasi sempre prima dei 20 anni. Vi è una forte associazione tra glioma ottico e la neurofibromatosi di tipo 1 (NF1).

SINTOMI: I sintomi sono dovuti alla crescita del tumore che preme sul nervo ottico e le strutture nelle vicinanze e possono includere:

Movimento involontario del bulbo oculare;
Uno o entrambi gli occhi possono rigonfiarsi verso l’esterno;
Strabismo;
Perdita della vista in uno o entrambi gli occhi che conduce alla cecità o può esserci una perdita della visione periferica o quella più generale.

Il paziente può mostrare i sintomi della sindrome diencefalica che comprende ritardo nella crescita, perdita di appetito e di grasso corporeo, sonnolenza diurna ed una diminuzione della memoria e della funzione intellettuale.

DIAGNOSI: Un esame neurologico rivela una perdita della vista in uno o entrambi gli occhi. Ci possono essere cambiamenti nel nervo ottico, tra cui gonfiore o cicatrizzazione del nervo, o pallore e atrofia del disco ottico. Il tumore può estendersi in profondità nel cervello. Ci possono essere i segni di un aumento della pressione all’interno del cervello (pressione intracranica) o di neurofibromatosi di tipo 1 (NF1).

I seguenti test possono essere effettuati:

Angiografia cerebrale, spesso non necessaria, ma se utilizzata, dimostra una massa che occupa spazio;
Tomografia Computerizzata o Risonanza Magnetica della testa che confermano la diagnosi e la localizzazione esatta del tumore;
Tessuto prelevato dal tumore durante l’intervento chirurgico o biopsia per confermare l’esatto tipo di tumore;
Test del campo visivo che può contribuire a determinare quanto è invasivo il tumore.

TERAPIA: Il trattamento varia a seconda della dimensione del tumore e la salute generale della persona. L’obiettivo può essere quello di curare la malattia, alleviare i sintomi, o migliorare la vista ed il comfort. La rimozione chirurgica può curare alcuni gliomi ottici. La rimozione parziale per ridurre la massa del tumore è possibile in molti casi, il che ridurrà al minimo la pressione dei danni indotti dal tumore.

La radioterapia può essere consigliata in alcuni casi in cui il tumore è esteso e la chirurgia non è possibile. In alcuni casi, la radioterapia può essere ritardata a causa della crescita lenta che questo tumore in genere comporta. I corticosteroidi possono essere prescritti per ridurre il gonfiore e l’infiammazione durante la radioterapia, o se ritornano i sintomi.

La chemioterapia può essere utile per i bambini o quando il tumore si estende all’ipotalamo.

PROGNOSI: La prospettiva di guarigione è altamente variabile. Il trattamento precoce migliora la possibilità di un buon risultato. Molti tumori sono curabili con un intervento chirurgico, mentre altri ritornano. Normalmente, la crescita del tumore è molto lenta, e la condizione rimane stabile per lunghi periodi di tempo. Tuttavia, in alcuni casi in cui è coinvolto il chiasma ottico, il tumore si comporta in modo aggressivo. Possibili complicazioni possono essere:

Diminuzione della vista;
Cecità.

Contattare un medico se avete perdita della vista, rigonfiamento indolore dell’occhio, o altri sintomi di questa condizione.

PREVENZIONE: La consulenza genetica può essere consigliata per le persone con neurofibromatosi-1. Visite oculistiche regolari possono consentire la diagnosi precoce di questi tumori prima che possano causare i sintomi.

[Fonte: Ny Times]

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