Atresia biliare

Atresia biliare

L’atresia biliare è un blocco nei condotti che trasmettono un liquido denominato bile dal fegato alla cistifellea. La condizione è congenita, il che significa che è presente sin dalla nascita.

CAUSE: L’atresia biliare si verifica quando i dotti biliari all’interno o all’esterno del fegato non si sviluppano normalmente. Non si sa perché il sistema biliare non riesce a svilupparsi normalmente. I dotti biliari contribuiscono a rimuovere i rifiuti da parte del fegato per tasportare i sali che aiutano il piccolo intestino a digerire i grassi. Nei bambini con atresia biliare, il flusso di bile dal fegato alla colecisti è bloccato. Questo può portare a danni al fegato e a cirrosi epatica, che è mortale se non curata.

SINTOMI: I neonati affetti da questa condizione possono sembrare normali nella nascita. Tuttavia, l’ittero (colorito giallo della pelle e delle mucose) si sviluppa dalla seconda o terza settimana di vita. Il bambino può aumentare di peso di solito nel primo mese, ma poi perde peso e diventa irritabile. Altri sintomi possono includere:

  • Urine scure;
  • Ingrossamento della milza;
  • Feci maleodoranti;
  • Feci pallide o color argilla;
  • Lento o nessun aumento di peso;
  • Crescita lenta

DIAGNOSI: Il medico eseguirà un esame fisico, che include la sensibilità del ventre. Il medico può sentire un ingrossamento del fegato. Test per diagnosticare l’atresia delle vie biliari includono:

  • Raggi-X addominali;
  • Ecografia addominale;
  • Esami del sangue per verificare i livelli di bilirubina;
  • Scansionde dell’acido epatobiliare iminodiacetico (HIDA), chiamato anche colescintigrafia, per aiutare a determinare se i dotti biliari e della colecisti funzionano correttamente;
  • Biopsia epatica per determinare la gravità della cirrosi o escludere altre cause di ittero;
  • Raggi-X dei dotti biliari (colangiografia).

TERAPIA: Un’operazione chiamata procedura di Kasai è fatta per collegare il fegato all’intestino tenue, aggirando i condotti anormali. E’ di maggior successo se fatto prima che il bambino raggiunga le 8 settimane di vita. Tuttavia, un trapianto di fegato può essere ancora necessario.

PROGNOSI: La chirurgia precoce migliora la sopravvivenza di oltre un terzo dei bambini affetti da questa condizione. Il beneficio a lungo termine del trapianto di fegato non è ancora noto, ma si prevede possa migliorare la sopravvivenza. Possibili complicazioni possono essere:

  • Infezione;
  • Cirrosi epatica irreversibile;
  • Insufficienza epatica;
  • Complicanze chirurgiche, compreso il fallimento della procedura di Kasai.

Contattare un medico se il bambino appare giallastro, o se altri sintomi di atresia biliare si sviluppano.

Fonte: [http://health.nytimes.com/health/]

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