Atresia polmonare

L’atresia polmonare è una forma di cardiopatia congenita in cui la valvola polmonare non si forma in modo corretto. La valvola polmonare è un’apertura sul lato destro del cuore che regola il flusso del sangue dal ventricolo destro (lato destro della camera di pompaggio) ai polmoni.

Nell’atresia polmonare, uno strato solido di tessuto si forma li dove dovrebbe essere l’apertura della valvola, in modo che questa rimaga chiusa. A causa di questo difetto, il sangue dal lato destro del cuore non può raggiungere i polmoni per prendere ossigeno.

CAUSE: Come la maggior parte delle malattie cardiache congenite, non vi è causa nota di atresia polmonare. La condizione è associata ad un altro tipo di difetto congenito del cuore chiamato dotto arterioso pervio. Le persone con l’atresia polmonare possono anche avere una valvola tricuspide poco sviluppata. Esse possono anche avere un ventricolo destro sottosviluppato con vasi sanguigni anomali che alimentano il cuore. La condizione può verificarsi con o senza un difetto del setto ventricolare (VSD). Se la persona non ha un VSD, la condizione è chiamata atresia polmonare con setto ventricolare intatto. Se la persona ha entrambi i problemi, la condizione è chiamata atresia polmonare con difetto del setto ventricolare. Questa è una forma estrema di tetralogia di Fallot. Anche se entrambe le condizioni sono chiamate atresia polmonare, i difetti in realtà sono diversi.

SINTOMI: I sintomi di solito si verificano nelle prime ore di vita, anche se possono richiedere fino ad un paio di giorni. Possono includere:

Pelle bluastra (cianosi);
Respirazione rapida;
Fatica;
Segnali negativi durante l’alimentazione (i bambini possono stancarsi durante l’allattamento o sudare durante le poppate);
Mancanza di fiato.

DIAGNOSI: Il medico userà uno stetoscopio per auscultare il cuore e i polmoni. In alcuni si sente un soffio al cuore. I seguenti test possono essere richiesti:

Radiografia del torace;
Ecocardiogramma;
Elettrocardiogramma;
Cateterismo cardiaco;
Pulsossimetria.

TERAPIA: Un medicinale chiamato prostaglandina E1 è di solito utilizzato per aiutare il passaggio del sangue nei polmoni. Il farmaco mantiene un vaso sanguigno aperto tra l’arteria polmonare e l’aorta. La vena si chiama dotto arterioso pervio (PDA). Altri trattamenti comprendono:

Cateterismo cardiaco per riparare il problema;
Aprire il cuore con un intervento chirurgico per riparare o sostituire la valvola, o inserire un tubo tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare;
Ricostruire il cuore con un ventricolo unico (per alcuni pazienti);
Trapianto di cuore.

PROGNOSI: La maggior parte dei problemi possono essere alleviati con la chirurgia. Tuttavia la guarigione di un bambino dipende da:

Qualità dei vasi sanguigni che irrorano il cuore;
Battito cardiaco;
Gravità della mancanza di tenuta delle altre valvole cardiache.

I risultati possono variare a causa delle diverse forme di questo difetto. Il bambino potrebbe avere un’unica procedura con catetere, o aver bisogno di tre o più interventi chirurgici. Il risultato è difficile da prevedere senza conoscere tutti i dettagli sulle condizioni del paziente. Possibili complicazioni possono essere:

Ritardo della crescita e dello sviluppo;
Attacchi epilettici;
Ictus;
Endocardite infettiva;
Insufficienza cardiaca;
Morte.

Contattare un medico se il bambino ha problemi di respirazione o cianosi.

PREVENZIONE: Non c’è prevenzione nota. Tutte le donne in gravidanza dovrebbero ricevere cure prenatali di routine. Molti difetti congeniti possono essere scoperti con in normali esami ecografici. Se il difetto viene notato prima della nascita, gli specialisti (ad esempio un cardiologo pediatrico, chirurgo cardiotoracico e neonatologo) possono aiutare il bambino alla nascita, se necessario. Questa preparazione può significare la differenza tra la vita e la morte in alcuni bambini.

[Fonte: Ny Times]

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