Condrosarcoma

Il condrosarcoma è un tumore maligno le cui cellule tumorali producono una cartilagine ialina che si traduce in ossa anormali e/o crescita della cartilagine. Le persone che hanno il condrosarcoma hanno una crescita ossea anormale che può variare per dimensioni e posizione. Il termine condrosarcoma è usato per definire un gruppo eterogeneo di lesioni con diverse caratteristiche morfologiche e comportamento clinico. Il condrosarcoma primario (o condrosarcoma convenzionale) di solito si sviluppa centralmente in un osso in precedenza normale. Il condrosarcoma secondario è un condrosarcoma derivante da un precursore benigno come encondromi o osteocondromi.

CAUSE: Il condrosarcoma è il secondo tumore primario dell’osso più comune. Le cellule della cartilagine maligne iniziano a crescere all’interno o con l’osso (condrosarcoma centrale) o, raramente, all’interno del cappuccio cartilagineo di un osteocondroma pre-esistente (condrosarcoma periferico). Ci sono diversi tipi di condrosarcoma, con i nomi in base al tipo di cellule identificate quando vengono esaminati al microscopio.

Bisogna distinguere tra tumore benigno e maligno. Il condrosarcoma è un sarcoma, o tumore maligno del tessuto connettivo. Un condroma, chiamato anche esostosi o osteocondroma, è un tumore osseo benigno. I tumori ossei benigni non sono sarcomi, non si diffondono ad altri tessuti e organi, e non sono pericolosi per la vita. Sono generalmente lasciati guarire da soli o rimossi chirurgicamente se causano sintomi come problemi ai muscoli circostanti, tendini o nervi.

I tumori maligni derivanti dal sistema scheletrico sono rari, circa lo 0,5% dei tumori primari. Il tipo più comune di tumore dell’osso è l’osteosarcoma, che si sviluppa in un nuovo tessuto all’interno delle ossa in crescita. Circa un quarto dei tumori maligni dell’osso sono condrosarcomi.

Il fattore più importante da considerare quando si valuta il potenziale maligno di un condrosarcoma è il suo “grado istologico”, determinato dalla comparsa di materiale tumorale al microscopio. Oltre al grado istologico, il condrosarcoma può essere classificato secondo la sua posizione all’interno dell’osso (per esempio, centrale, periferica o periostale) e nel corpo (cioè, nello scheletro assiale rispetto allo scheletro appendicolare), se sia primario o secondario (cioè derivante o no da altri tumori), o se si inserisce in una variante specifica istologica.

I condrosarcomi convenzionali sono divisi in quattro gradi istologici in base al loro aspetto al microscopio:

Grado I (o “basso grado”), i tumori assomigliano alla cartilagine normale, ma possono circondare le aree di osso lamellare o mostrare cellule atipiche comprese le forme binucleate;
Grado II (o “grado intermedio”) sono pluricellulari con un maggior grado di atipie nucleari, ipercromasia e dimensione nucleare;
Grado III (o “alto grado”), grandi cellule con nuclei più ipercromatici di II grado, occasionali cellule giganti e necrosi abbondante;
Mix di più gradi (o “dedifferenziato”), spesso di II e III grado.

Alcune condizioni ereditarie possono aumentare il rischio di contrarre i condrosarcomi come la Malattia di Ollier, sindrome di Maffucci, esostosi multipla ereditaria e tumore di Wilms. Il condrosarcoma non è contagioso.

SINTOMI: I siti più comuni in cui il condrosarcoma compare sono le ossa del bacino, femore e omero, ma possono capitare in qualsiasi parte del corpo. In genere è diagnosticato negli adulti tra i 20 e i 60 anni, più frequentemente negli uomini rispetto alle donne. Le persone affette da tumori benigni della cartilagine raramente accusano dolore, mentre questo compare nella forma maligna della malattia, insieme al gonfiore. Nei pazienti con condrosarcoma di grado I, il 60% ha dolore notturno o durante il riposo, il 21% ha un vago dolore regionale, e solo il 19% dei tumori sono indolore. I tumori di grado superiore comportano dolori fino all’80% dei casi. Il dolore capita nell’area adiacente e nei muscoli e nervi al sito del tumore.

Oltre al dolore, i pazienti possono notare un ingrandimento di un osso o di un arto, cambiamenti nella capacità di camminare normalmente, o diminuito movimento delle articolazioni colpite.

DIAGNOSI: Il medico farà domande sui sintomi ed eseguirà un esame fisico. Sarà necessaria una radiografia e, una volta diagnosticato il condrosarcoma, dev’essere stabilito il suo grado. I raggi-X molto spesso sono sufficienti a capire di che tipo di condrosarcoma si tratta, ma spesso bisogna sottoporsi agli esami in più sedute.

Una scintigrafia ossea di tutto il corpo può anche essere utile per distinguere tra tumori benigni e maligni, e per capire se più di un osso è coinvolto. Una TAC può aiutare a determinare l’entità della distruzione ossea e a meglio delineare l’architettura ossea. Una tomografia computerizzata aiuterà anche a capire meglio le calcificazioni intralesionali.

Una risonanza magnetica può essere utile nella differenziazione tra lesioni benigne e maligne. Una volta diagnosticato il condrosarcoma, le analisi del sangue possono essere usate per controllare altre condizioni correlate, come le infezioni, mentre una biopsia dà la certezza al 100% della malattia.

TERAPIA: I pazienti con una condizione apparentemente benigna sono di solito seguiti con valutazione clinica e raggi-X a 3, 6 e 12 mesi di distanza per controllare se il tumore si evolve, regredisce o rimane stabile. Gli encondromi sintomatici possono essere curati con una procedura relativamente non invasiva, il curettage della lesione all’interno dell’osso con il posizionamento di un innesto osseo. A volte c’è bisogno di trattare le fratture per evitare una recidiva. Queste si curano come normali fratture ossee.

La resezione chirurgica rimane il mezzo principale e di maggior successo del trattamento dei condrosarcomi, ma questa non viene accompagnata da chemioterapia o radioterapia. Per i tumori di grado più elevato, con una prognosi peggiore per recidiva e metastasi, le terapie adiuvanti possono essere prese in considerazione, ma nessuna è considerata sicura.

L’irradiazione può essere utile nei pazienti più giovani o quelli con malattia metastatica, in cui la chirurgia potrebbe causare maggiori complicazioni. La maggior parte delle volte si preferiscono tecniche chirurgiche che salvano l’arto con innesto osseo e protesi, ma l’amputazione è ancora utilizzata in caso di malattia avanzata o come ultima opzione.

PROGNOSI: In generale, la prognosi per il condrosarcoma dipende dal grado del tumore, dal successo dell’operazione e dalla presenza di altre condizioni come il diabete, lupus, e problemi di coagulazione. Le possibilità di guarigione a 5 anni per il grado I possono raggiungere il 90%, senza metastasi e con scarse possibilità di ritorno della condizione; al grado II le possibilità di sopravvivenza scendono liemente, all’81%, con scarse possibilità di metastasi ed una media possibilità di ricaduta; al grado III le possibilità di sopravvivenza scendono più drasticamente sotto il 29%, con il 50% di possibilità di metastasi ed un’alta probabilità di ritorno della malattia, mentre nel quarto grado della condizione le possibilità di sopravvivere al primo anno scendono a meno del 10%.

[Fonte: sarcomahelp]

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