Neurosarcoidosi

Neurosarcoidosi

La neurosarcoidosi è una complicanza della sarcoidosi in cui si verificano un’infiammazione e anormali depositi nel cervello, midollo spinale, e in altre aree del sistema nervoso.

CAUSE: La sarcoidosi è una malattia a lungo termine (cronica), che colpisce molte parti del corpo, soprattutto i polmoni. In un piccolo numero di pazienti, la malattia compromette una parte del sistema nervoso. Questo caso è chiamato neurosarcoidosi. Essa può pregiudicare qualsiasi parte del sistema nervoso, porta a debolezza facciale perché coinvolge i muscoli del viso (VII nervo cranico). Ogni nervo del cranio può essere interessato, compreso quello degli occhi e quelli che controllano il gusto, l’olfatto o l’udito.

La condizione può anche interessare una parte del cervello chiamata ipotalamo, che è coinvolto nella regolazione di molte funzioni del corpo quali la temperatura, il sonno, lo stress e i riflessi. La debolezza muscolare o perdita sensoriale può verificarsi con il coinvolgimento dei nervi periferici. Altre zone del cervello, tra cui la ghiandola pituitaria alla base del cervello o il midollo spinale o possono anche essere coinvolti.

SINTOMI: Il coinvolgimento della ghiandola pituitaria può causare:

  • Variazioni nei periodi mestruali;
  • Eccessivo affaticamento (stanchezza);
  • Eccessiva sete;
  • Eccessiva diuresi.

Il coinvolgimento dei nervi cranici o del cervello può causare:

  • Confusione, disorientamento;
  • Diminuzione dell’udito;
  • Demenza o delirio;
  • Vertigini;
  • Sdoppiamento della vista o altri problemi di visione;
  • Debolezza dei muscoli facciali;
  • Mal di testa;
  • Perdita del senso dell’odore;
  • Perdita del senso del gusto;
  • Disturbi psichiatrici;
  • Attacchi epilettici;
  • Difficoltà nel parlare.

La compromissione di uno o più nervi periferici comporta:

  • Sensazioni anomale in qualsiasi parte del corpo;
  • Perdita della circolazione di qualsiasi parte del corpo (rigidità articolare);
  • Perdita della sensazione;
  • Debolezza.

I sintomi variano. Ogni parte del sistema nervoso può essere colpita.

DIAGNOSI: Un esame può mostrare problemi con uno o più nervi. Una sarcoidosi passata con sintomi correlati ai nervi suggerisce la neurosarcoidosi. Tuttavia, i sintomi della malattia possono simulare altri disturbi medici, tra cui il diabete insipido, ipopituitarismo, neurite ottica, la meningite, ed alcuni tumori. Gli esami del sangue non sono molto utili per la diagnosi di questa condizione. Una puntura lombare può mostrare segni di infiammazione. L’aumento dei livelli dell’enzima di conversione dell’angiotensina può essere trovato nel sangue o nel liquido cerebrospinale. Una risonanza magnetica del cervello può essere utile. Una radiografia del torace spesso rivela i segni della sarcoidosi. La biopsia del tessuto del nervo colpito conferma la malattia.

TERAPIA: Non sono note cure della malattia. Il trattamento è indicato se i sintomi sono gravi o progressivi. L’obiettivo del trattamento è quello di ridurre i sintomi. I corticosteroidi, come il prednisone sono prescritti per ridurre l’infiammazione. Essi sono spesso prescritti finché il sintomo non passa. Potrebbe esserci bisogno di prendere i farmaci per mesi, a volte anche per anni. Altri farmaci, in particolare quelli che deprimono il sistema immunitario, possono anche essere raccomandati.

Se si ha intorpidimento, debolezza, problemi di vista o di udito, o altri problemi causati da danni ai nervi nel cervello, può essere necessaria una terapia fisica, un bastone o un tutore. Disturbi psichiatrici o demenza possono richiedere farmaci per la depressione e l’assistenza continua. I disturbi pituitari possono rispondere alla sostituzione ormonale.

PROGNOSI: Alcuni casi guariscono da soli in 4-6 mesi. Altri casi continuano per tutta la vita. La neurosarcoidosi può causare invalidità permanente e, in alcuni casi, la morte. Possibili complicazioni possono variare a seconda di quale parte del sistema nervoso è coinvolto e come si risponde al trattamento. E’ possibile un lento peggioramento o perdita permanente della funzione neurologica. In rari casi, il tronco cerebrale può essere coinvolto, e questo costa la vita del paziente. Contattare un medico se compaiono i segni della sarcoidosi ed eventuali sintomi neurologici. Andare al pronto soccorso se si ha una improvvisa perdita di sensazione, di movimento o della funzione di un organo.

PREVENZIONE: La terapia della sarcoidosi spegne la risposta immunitaria difettosa prima che danneggi i nervi. Ciò può ridurre le probabilità che si verifichino sintomi neurologici.

Fonti: [Bassa EE, Weiss KL. Neurosarcoidosi. Clin Chest Med. 2008 Sep; http://health.nytimes.com/health/]

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