Atresia tricuspide

L’atresia tricuspide, o atresia della tricuspide, è un tipo di cardiopatia congenita in cui la valvola tricuspide del cuore è mancante o anormalmente sviluppata. Il difetto blocca il flusso del sangue dall’atrio destro al ventricolo destro.

CAUSE: L’atresia della tricuspide è una forma rara di malattia cardiaca congenita che colpisce circa un neonato ogni 20.000. Il 20% dei pazienti con questa condizione avrà anche altri problemi cardiaci. Normalmente, il sangue fluisce dal corpo nell’atrio destro, poi attraverso la valvola tricuspide al ventricolo destro e al polmone. Se la valvola tricuspide non si apre, il sangue non può fluire dall’atrio destro al ventricolo destro. Il sangue così non può entrare nei polmoni, dove deve andare a prendere ossigeno. I neonati con atresia tricuspide generalmente hanno un aspetto cianotico (colorazione bluastra della pelle) ed è facile che siano a corto di fiato.

SINTOMI: I più comuni sono:

Cianosi (colorazione bluastra della pelle);
Facile affaticabilità;
Mancanza di respiro (dispnea);
Respirazione rapida;
Scarsa crescita.

DIAGNOSI: Questa condizione può essere scoperta durante l’ecografia prenatale di routine o quando il bambino viene esaminato subito dopo la nascita. La cianosi è presente dalla nascita. Un soffio al cuore è spesso presente alla nascita e può aumentare in volume nell’arco di diversi mesi. I test che possono essere eseguiti sono:

ECG (elettrocardiogramma);
Ecocardiogramma;
Radiografia del torace;
Cateterismo cardiaco;
Risonanza Magnetica del cuore.

TERAPIA: Una volta che la diagnosi è effettuata, il bambino sarà ammesso nell’unità di terapia intensiva neonatale. Una macchina per la respirazione può essere necessaria per aiutare il bambino a respirare. Un medicinale chiamato prostaglandina E1 è utilizzato per mantenere la circolazione del sangue fin nei polmoni. La condizione richiede sempre l’intervento chirurgico. Se il cuore non riesce a pompare abbastanza sangue ai polmoni e nel resto del corpo, il primo intervento avviene di solito entro i primi giorni di vita. In questa procedura, una derivazione artificiale viene inserita per mantenere il flusso di sangue ai polmoni. In alcuni casi, questo primo intervento non è necessario.

Successivamente il bambino viene dimesso, ma dovrà prendere uno o più farmaci ogni giorno e dovrà essere seguito da un cardiologo pediatrico che determinerà se un secondo intervento chirurgico dovrà essere effettuato.

La fase II del funzionamento è chiamata shunt Glenn o procedura Hemifontan. Questa procedura collega la metà delle vene che trasportano il sangue dalla metà superiore del corpo direttamente all’arteria polmonare. L’intervento di solito è effettuato quando il bambino ha tra i 4 e i 6 mesi di vita. Durante le due fasi il bambino può apparire ancora un po’ cianotico.

La fase III, il passo finale, è chiamata la procedura di Fontan. Il resto delle vene che trasportano il sangue vengono collegate direttamente con l’arteria polmonare che conduce ai polmoni, e il ventricolo sinistro ora può lavorare normalmente. Questo intervento è di solito eseguito tra i 18 mesi e i 3 anni di età. Dopo questo passo finale, il bambino non è più cianotico.

Alcuni pazienti possono richiedere più interventi chirurgici a 20 o 30 anni nel caso in cui si affatichino e non riescano a controllare le aritmie o altre complicazioni della procedura di Fontan. In alcuni ospedali, il trapianto cardiaco è considerato un’alternativa migliore al processo chirurgico in 3 fasi, ma ci sono pochi cuori donati a disposizione per i bambini piccoli.

PROGNOSI: Il miglioramento può essere previsto con più procedure chirurgiche. La morte improvvisa può verificarsi con aritmie cardiache. Possibili complicazioni possono essere:

Ritmo cardiaco accelerato o irregolare (aritmie);
Diarrea cronica;
Insufficienza cardiaca;
Liquido nell’addome (ascite) e nei polmoni (versamento pleurico);
Blocco della valvola artificiale;
Ictus e altre complicazioni neurologiche;
Morte improvvisa.

Contattare un medico se il vostro bambino ha irregolarità nella respirazione, mangia di meno o ha la pelle o le mucose che stanno diventando blu (cianotiche).

PREVENZIONE: Non vi è alcun modo conosciuto per evitare l’atresia tricuspide.

[Fonte: Ny Times]

Per ulteriori informazioni rivolgersi al proprio medico. Le informazioni fornite su MedicinaLive sono di natura generale ed a scopo puramente divulgativo, e non possono sostituire in alcun caso il consiglio di un medico (ovvero un soggetto abilitato legalmente alla professione), o, nei casi specifici, di altri operatori sanitari.