Fibrosi Polmonare Idiopatica, una malattia poco conosciuta da cui si può guarire

La Fibrosi Polmonare Idiopatica, è una malattia ancora poco nota, spesso confusa con la BPCO (BroncoPneumopatia Cronica Ostruttiva) caratterizzata da incapacità a compiere sforzi, mancanza di fiato e comparsa di tosse continua e secca. Una TAC al torace, nella maggior parte dei casi, è sufficiente a diagnosticarla, tuttavia si tratta di una patologia sottostimata.

Oggi, fortunatamente, esiste una terapia, che sarà presto disponibile entro pochi mesi, ma diagnosticare correttamente i sintomi o correggere le diagnosi errate è certamente il primo passo. A sollevare il problema è stato il prof. Luca Richedi direttore del Centro per le malattie rare del polmone dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico di Modena, che ne ha parlato con l’Osservatorio Malattie Rare.

Spesso, infatti, accade che ai pazienti affetti da IPF venga diagnosticata la Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva, e nonostante le cure, i sintomi peggiorano sino a quando la diminuzione di capacità polmonare non intacca la vita quotidiana. E’ importante perciò, sensibilizzare i medici di base, soprattutto quando un paziente con diagnosi di BPCO peggiora e non trae beneficio dalle terapie. In questo caso, la cosa più utile è prescrivere una TAC ad alta risoluzione. Le radiografie al torace, infatti, non permettono di identificare correttamente questa malattia.

Il trattamento da poco autorizzato, il Pirfenidone di InterMune, sarà disponibile tra alcuni mesi poiché sta completando le pratiche di rimborsabilità. Si tratta dell’unico farmaco realmente efficace per la cura della fibrosi polmonare idiopatica, ma non è esente da effetti collaterali, su cui l’esperto mette in guardia, soprattutto nausea e vomito, che è possibile gestire, almeno in parte, con l’alimentazione e farmaci sintomatici. Nonostante ciò, il rapporto beneficio/disagio è positivo, tanto che i pazienti che hanno partecipato ai trial registrativi del farmaco hanno mostrato un’aderenza altissima alla terapia, anche dopo la conclusione degli studi.