Il farmaco Nintedanib ha ottenuto l’ok dalla UE per il trattamento della Fibrosi Polmonare Idiopatica, una malattia che colpisce nel mondo 14-43 persone ogni 100mila e per la quale, purtroppo, ad oggi non esistono cure capaci di sconfiggerla in modo efficace.
L’autorizzazione al commercio dell’Esbriet, il farmaco a base di pirfenidone, è arrivata da solo una settimana, ma dal 5 luglio, per i malati di fibrosi polmonare è iniziato il periodo di “diritto terapeutico”: tutte le farmacie ospedaliere d’Italia possono richiedere il medicinale.
In questa ultima settimana le malattie rare hanno rappresentato, fortunatamente, uno dei principali temi di conversazione riguardanti la medicina, complice la giornata mondiale dedicata celebrata lo scorso 29 febbraio. Aumentando l’attenzione sociale sul tema, è automaticamente cresciuta quella istituzionale. E diversi soggetti hanno stanziato fondi importanti, soprattutto se letti in un contesto di forte crisi.
La fibrosi polmonare idiopatica è una patologia delle vie respiratorie molto rara, dalle cause ancora sconosciute e dalla prognosi infausta. Tenere sotto controllo la malattia è molto difficile. Nei casi moderati e lievi è possibile contare su un farmaco, il pirfenidone, in grado di allungare le aspettative di vita in attesa di un trapianto di polmoni. Il Policlinico di Tor Vergata è tra i 13 centri italiani che lo distribuisce gratuitamente.
La Fibrosi Polmonare Idiopatica, è una malattia ancora poco nota, spesso confusa con la BPCO (BroncoPneumopatia Cronica Ostruttiva) caratterizzata da incapacità a compiere sforzi, mancanza di fiato e comparsa di tosse continua e secca. Una TAC al torace, nella maggior parte dei casi, è sufficiente a diagnosticarla, tuttavia si tratta di una patologia sottostimata.
La fibrosi polmonare idiopatica riguarda cicatrici o ispessimento dei polmoni senza una causa nota.
CAUSE: Nessuno sa che cosa causi la fibrosi polmonare o perché alcune persone si ammalano. Essa provoca delle cicatrici ed irrigidimento nei polmoni. Questo irrigidimento rende sempre più difficile respirare. In alcune persone la malattia peggiora rapidamente (nel corso di mesi o alcuni anni), in altre il peggioramento è molto lento. La condizione si ritiene essere il risultato di una risposta infiammatoria ad una sostanza sconosciuta. “Idiopatica” significa nessuna causa può essere trovata. La malattia si verifica più spesso nelle persone tra i 50 e 70 anni di età.