Cordoma

Il cordoma è un tumore raro che deriva da embrioni residui notocorda. Il cordoma può verificarsi ovunque lungo la spina dorsale, dalla testa al coccige. Le posizioni più comuni sono nel clivo (un osso al centro della testa) nel 32% dei casi, e l’osso sacro e coccige (vertebre nella parte inferiore della colonna vertebrale) al 29%. Meno frequentemente può verificarsi a livello cervicale, toracico e lombare. Casi estremamente rari di cordoma che si verificano lontano dalla spina dorsale sono stati riportati nelle costole, gambe e piedi.

I cordomi che si verificano nella testa sono a volte chiamati tumori cerebrali, ma in realtà non formano dalle cellule cerebrali. Il cordoma crescere fuori dall’osso, ma a causa della posizione nel cranio, che spesso tocca, comprime o invade le strutture vicine, come i nervi, arterie, ed altre strutture del tronco cerebrale.

Esistono tre sottotipi istologici di cordoma: convenzionale (a volte chiamato classico), condroide e dedifferenziato. Il cordoma condroide tende ad essere meno aggressivo rispetto a quello convenzionale, mentre quelli dedifferenziati sono più aggressivi, più veloci ed hanno maggiori probabilità di produrre metastasi di tutti gli altri. Il cordoma può verificarsi in persone di tutte le età, dai neonati agli anziani. L’età media della diagnosi è di 49 anni per il cordoma alla base del cranio e 69 per il cordoma sacrale. L’incidenza è leggermente superiore negli uomini che nelle donne.

CAUSE: Non ci sono cause note o fattori di rischio per il cordoma. Raramente, le famiglie con più membri affetti hanno maggiori probabilità, suggerendo che una predisposizione per il cordoma può essere ereditata. Inoltre alcuni casi sono stati riportati in famiglie con sclerosi tuberosa e alcuni tipi di tumori cerebrali infantili.

SINTOMI: I segni più comuni sono il dolore ed i cambiamenti neurologici. Il cordoma cranico più spesso causa:

Mal di testa;
Dolore al collo;
Vista doppia;
Paralisi del nervo facciale.

Il cordoma della colonna vertebrale e sacrale può causare:

Cambiamenti negli intestini e/o nella funzione della vescica;
Dolore;
Formicolio;
Intorpidimento o debolezza delle braccia e delle gambe.

Spesso il cordoma sacrale non causa sintomi fino a quando il tumore non è diventato abbastanza grande. In questo caso un grumo è il primo segno di un cordoma sacrale.

TERAPIA: Attualmente, la chirurgia è il primo trattamento per il cordoma. La resezione completa (rimozione dell’intero tumore) durante il primo intervento offre le migliori possibilità di controllo locale e sopravvivenza a lungo termine. Per ottenere una resezione completa, la chirurgia aggressiva è spesso richiesta e può portare a complicazioni significative o effetti collaterali.

In molti casi, la radioterapia dopo la chirurgia è raccomandata e può migliorare la probabilità di controllo locale e sopravvivenza. Poiché i cordomi non crescono rapidamente, alte dosi di radiazioni possono uccidere le cellule tumorali. I cordomi vicini a strutture critiche (arterie, cervello, tronco encefalico, nervi cranici o nervi spinali), spesso limitano la dose di radiazione che può essere utilizzata. Nella maggior parte dei casi, il fascio di protoni è in grado di massimizzare la dose di radiazioni al tumore, risparmiando le strutture critiche adiacenti. La radioterapia ad intensità modulata (IMRT), la radiochirurgia stereotassica e la radioterapia a ioni di carbonio sono talvolta utilizzati.

I cordomi sono generalmente resistenti agli agenti chemioterapici citotossici standard, e non ci sono farmaci approvati per la chemioterapia. Il cordoma dedifferenziato a volte è curato con la chemioterapia per uccidere le cellule in rapida moltiplicazione.

PROGNOSI: I cordomi sono tumori maligni e potenzialmente minacciosi per la vita. Attualmente la sopravvivenza media è di circa 7 anni. I progressi nelle tecniche di chirurgia, radioterapia e di imaging negli ultimi due decenni hanno aumentato i tassi di sopravvivenza e di miglioramento delle opportunità di cura. I tassi di sopravvivenza sono del 68% a 5 anni e del 40% a 10 anni, e la resezione chirurgica completa offre la migliore possibilità di sopravvivenza a lungo termine. In molti casi, la radioterapia può anche aumentare i tassi di controllo locale e prolungare la sopravvivenza.

Anche dopo l’intervento chirurgico e/o radioterapia, un cordoma tende a ritornare nella stessa posizione o nelle zone intorno al tumore originale. Molti pazienti sono sottoposti ad interventi chirurgici multipli dopo diversi anni dal trattamento per le recidive. Metastasi a distanza (diffusione ad altre parti del corpo) si verificano nel 20-40% dei pazienti con cordoma della colonna vertebrale ed in meno del 10 % dei pazienti con tumori cranici. Le sedi più comuni di metastasi a distanza sono i polmoni, fegato, ossa e pelle.

[Fonte: chordomafoundation]

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