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Istiocitosi

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Istiocitosi

L’istiocitosi è un nome generico per un gruppo di sindromi che comportano un aumento abnorme del numero di cellule immunitarie chiamate istiociti. Ci sono tre principali categorie di istiocitosi:

  • Istiocitosi a cellule di Langerhans, che è anche chiamata istiocitosi X;
  • Sindrome da istiocitosi maligna (linfoma a cellule T);
  • Istiocitosi non a cellule di Langerhans (sindrome emofagocitica).

Questo articolo si concentra solo sulla istiocitosi a cellule di Langerhans (istiocitosi X).

CAUSE: L’istiocitosi X veniva spesso confusa con il cancro. Di recente i ricercatori hanno cominciato a sospettare che in realtà fosse un fenomeno autoimmune, in cui le cellule immunitarie erroneamente attaccano il corpo, piuttosto che combattere le infezioni. Cellule immunitarie extra possono formare tumori, che possono colpire varie parti del corpo come le ossa, il cranio e altre aree.

Alcune forme della malattia sono genetiche. L’istiocitosi si pensa possa colpire circa una persona su 200.000 ogni anno. E’ più spesso vista in bambini da 1 a 15 anni con picchi tra 5 e 10. L’istiocitosi X polmonare è un tipo specifico di questo disturbo che comporta gonfiore dei bronchioli e piccoli vasi sanguigni nei polmoni. E’ più comune negli adulti. L’infiammazione porta ad irrigidimento e danni al polmone. La causa è sconosciuta, ma si sospetta possa essere legata al fumo.

SINTOMI: L’istiocitosi X spesso colpisce tutto il corpo. I sintomi possono variare tra bambini e adulti, anche se alcuni sono uguali. I tumori in ossa portanti, come le gambe o la colonna vertebrale, possono provocare la frattura di ossa senza motivo apparente. I sintomi nei bambini possono includere:

  • Dolore addominale;
  • Dolore osseo;
  • Pubertà ritardata;
  • Vertigini;
  • Drenaggio dall’orecchio che continua per molto tempo;
  • Occhi che sembrano sporgere sempre più;
  • Irritabilità;
  • Ritardo di crescita;
  • Febbre;
  • Minzione frequente;
  • Mal di testa;
  • Itterizia;
  • Zoppia;
  • Deterioramento mentale;
  • Eruzioni cutanee (petecchie o porpora);
  • Dermatite seborroica del cuoio capelluto;
  • Convulsioni;
  • Bassa statura;
  • Gonfiore delle ghiandole linfatiche;
  • Sete;
  • Vomito;
  • Perdita di peso.

I bambini oltre 5 anni, spesso hanno solo problemi alle ossa. Negli adulti i sintomi possono includere:

  • Dolore osseo;
  • Dolore toracico;
  • Tosse;
  • Febbre;
  • Malessere generale o disagio;
  • Maggiore quantità di urina;
  • Eruzione cutanea;
  • Mancanza di fiato;
  • Sete eccessiva;
  • Perdita di peso.

DIAGNOSI: I raggi-X possono mostrare tumori ossei. Test specifici variano a seconda dell’età del paziente. I test nei bambini possono anche comprendere:

  • Biopsia della pelle per verificare la presenza di cellule di Langerhans;
  • Biopsia del midollo osseo per verificare la presenza di cellule di Langerhans;
  • Analisi del sangue;
  • Raggi X di tutte le ossa del corpo (indagine scheletrica) per scoprire quante ossa sono colpite.

I test negli adulti possono includere:

  • Broncoscopia con biopsia;
  • Radiografia del torace;
  • Test di funzionalità polmonare.

L’istiocitosi X è a volte associata al cancro. TAC e biopsia dovrebbero essere fatte per escludere un possibile cancro.

TERAPIA: Questo disturbo viene trattato con corticosteroidi che sopprimono la funzione immunitaria (comprese le cellule pericolose). Il fumo può peggiorare la risposta al trattamento e deve essere interrotto. Ai bambini possono essere dati altri farmaci a seconda delle loro condizioni, come:

  • Ciclofosfamide;
  • Etoposide;
  • Metotressato;
  • Vinblastina.

Radioterapia o chirurgia possono essere usate anche per trattare le lesioni ossee. Altri trattamenti possono includere:

  • Antibiotici per combattere le infezioni;
  • Aiuto alla respirazione con una macchina;
  • Terapia ormonale sostitutiva;
  • Terapia fisica;
  • Shampoo speciale per i problemi del cuoio capelluto.

PROGNOSI: L’istiocitosi X colpisce molti organi e può portare alla morte. Circa la metà dei pazienti con istiocitosi polmonare vede un miglioramento, mentre altri perdono permanentemente la funzione polmonare. Nei pazienti molto giovani, le prospettive di guairgione dipendono dall’istiocitosi specifica e dalla gravità della malattia. Alcuni bambini possono vivere una vita normale con solo qualche disagio, mentre altri possono avere una prognosi peggiore. I bambini piccoli, soprattutto i neonati, hanno maggiori probabilità di morte. Possibili complicazioni possono includere:

  • Fibrosi interstiziale polmonare diffusa;
  • Pneumotorace spontaneo.

I bambini possono anche sviluppare:

  • Anemia causata dalla diffusione del tumore al midollo osseo;
  • Diabete;
  • Problemi polmonari che portano al collasso del polmone;
  • Problemi con la ghiandola pituitaria che portano alla mancata crescita.

Contattare un medico se voi o il vostro bambino avete i sintomi di questo disturbo, in particolare respiro corto o dolore al petto.

PREVENZIONE: Evitare di fumare. Smettere di fumare può migliorare le possibilità di guarigione dall’istiocitosi polmonare. Non c’è prevenzione nota per le forme infantili della malattia.

[Fonte: Ny Times]

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