Tetralogia di Fallot

La tetralogia di Fallot si riferisce ad un tipo di difetto cardiaco congenito, cioè presente alla nascita.

CAUSE: La tetralogia di Fallot è classificata come un difetto cardiaco cianotico perché la condizione causa bassi livelli di ossigeno nel sangue. Questo porta a cianosi (colore bluastro-viola della pelle). La forma classica di tetralogia comprende quattro difetti connessi del cuore e dei suoi vasi sanguigni principali:

Difetto del setto ventricolare (foro tra i ventricoli destro e sinistro);
Restringimento del tratto di efflusso polmonare (la valvola e l’arteria che collegano il cuore con i polmoni);
Spostamento dell’aorta (l’arteria che porta sangue ricco di ossigeno al corpo) sopra il ventricolo destro e del difetto del setto ventricolare, invece di sgorgare solo dal ventricolo sinistro;
Ispessimento di parete muscolare del ventricolo destro (ipertrofia del ventricolo destro).

Alla nascita, i neonati possono non mostrare segni di cianosi. Tuttavia, più tardi, possono sviluppare improvvisi episodi di pelle bluastra dopo il pianto o l’alimentazione. La tetralogia di Fallot è rara, ma è la forma più comune di cardiopatia congenita cianotica. I pazienti con questa condizione hanno una maggiore incidenza di difetti cardiaci congeniti non gravi. La causa della maggior parte dei difetti cardiaci congeniti è sconosciuta. Molti fattori sembrano essere coinvolti. I fattori che aumentano il rischio per questa patologia durante la gravidanza sono:

Alcolismo nella madre;
Diabete;
Madre che ha più di 40 anni;
Cattiva alimentazione durante la gravidanza;
Rosolia o altre malattie virali durante la gravidanza.

Vi è un’alta incidenza di anomalie cromosomiche nei bambini con tetralogia di Fallot, come la sindrome di Down e la sindrome di DiGeorge (una condizione che causa malformazioni cardiache, bassi livelli di calcio, e deficienza immunitaria).

SINTOMI: I più comuni sono:

Allargamento delle dita (specialmente di pelle, ossa e zona intorno alle unghie);
Cianosi, che diventa più pronunciata quando il bambino è agitato;
Difficoltà di alimentazione (abitudini alimentari cattive);
Mancato aumento del peso corporeo;
Svenimento;
Scarso sviluppo.

DIAGNOSI: Un esame fisico con lo stetoscopio quasi sempre rivela un soffio al cuore. I test possono includere:

Radiografia del torace;
Esame emocromocitometrico completo (CBC);
Ecocardiogramma;
Elettrocardiogramma (ECG);
Risonanza Magnetica del cuore (di solito dopo un intervento chirurgico).

TERAPIA: L’intervento chirurgico per curare la tetralogia di Fallot è effettuato quando il bambino è molto piccolo. A volte più di un intervento chirurgico è necessario. Quando si ricorre a più di un intervento chirurgico, la prima operazione viene effettuata per aiutare ad aumentare il flusso di sangue ai polmoni. L’intervento chirurgico per correggere il problema può essere effettuato in un secondo momento. Spesso un solo intervento chirurgico correttivo viene eseguito nei primi mesi di vita. L’intervento chirurgico correttivo è fatto per allargare una parte del tratto polmonare ristretto e chiudere il difetto del setto ventricolare

PROGNOSI: La maggior parte dei casi possono essere corretti con la chirurgia. I bambini sottoposti alla chirurgia di solito stanno bene. Il 90% sopravvive fino all’età adulta in maniera attiva, sana e produttiva. Senza un intervento chirurgico, la morte avviene di solito entro i 20 anni. I pazienti che hanno ricadute con grave mancanza di tenuta della valvola polmonare possono aver bisogno di sostituire la valvola. Un controllo regolare da un cardiologo per controllare le aritmie è raccomandato. Possibili complicazioni possono essere:

Crescita e sviluppo ritardato;
Ritmo cardiaco irregolare (aritmie);
Convulsioni durante i periodi in cui non c’è abbastanza ossigeno;
Morte.

Contattare un medico se nuovi sintomi inspiegabili si sviluppano o se il paziente sta avendo un episodio di cianosi (pelle blu).

PREVENZIONE: Non c’è prevenzione conosciuta.

[Fonte: Ny Times]

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