Prioni, luce sui meccanismi d'infezione?

E’ stata fatta luce sui meccanismi di comportamento dei prioni (proteine alla base, tra le altre patologie, del morbo della “mucca pazza”, N.d.R.) grazie ad una ricerca condotta dall’Istituto Superiore di Sanità e pubblicata di recente sulla rivista di settore PLOS Pathogens.

Questa scoperta aiuta a comprendere meglio le caratteristiche strutturali ed il comportamento del prione che dà vita alla malattia di Creutzfeldt-Jakob negli uomini e il morbo della mucca pazza (BSE) nei bovini. Entrando nello specifico dello studio condotto dai ricercatori del Dipartimento di Sanità Pubblica Veterinaria e Sicurezza Alimentare dell’ISS guidati dal prof. Romolo Nonno, gli stessi sono stati in grado di isolare una specifica tipologia di prione mutato in grado di replicarsi in vitro ma non sugli animali. Spiegano gli scienziati:

I prioni sono proteine male aggregate che possono “contagiare” altre proteine e danneggiare così il cervello. Noi siamo riusciti a riprodurre in vitro un prione mutato, ottenuto da pecore affette da scrapie, un’infezione da prione appunto, della stessa famiglia della BSE, che colpisce gli ovini. [Pur essendo in grado di replicarsi in laboratorio] tuttavia, quando abbiamo provato ad infettare con questo prione una serie di topi nessuno di questi ha mostrato segni patologici. Al contrario di quanto avviene in natura dove la forma non mutata di questo prione è altamente infettante.

Secondo gli scienziati dell’Istituto Superiore di Sanità, questa incapacità del prione mutato di essere infettivo potrebbe dipendere dalla mancanza di una regione proteica contenuta al suo interno, presente al contrario nella forma “naturale” dello stesso e che sembrerebbe essere chiave proprio nel meccanismo di infezione. La ricerca rappresenta ad ogni modo un punto di partenza importante per comprendere il comportamento delle malattie da prioni e per capire cosa renda queste molecole tanto pericolose al fine di individuare nuovi target terapeutici per le patologie neurodegenerative alle quali danno vita come la malattia di Creutzfeldt-Jakob negli uomini e il morbo della mucca pazza (BSE) nei bovini.

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