Lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia cronica infiammatoria autoimmune. Può interessare la cute, le articolazioni, i reni e altri organi.

CAUSE: Il LES è una malattia autoimmune. Ciò significa che c’è un problema con la normale risposta del sistema immunitario dell’organismo. Normalmente, il sistema immunitario, aiuta a proteggere l’organismo dalle sostanze nocive. Ma in pazienti con una malattia autoimmune, il sistema immunitario non riesce a distinguere la differenza tra sostanze nocive e quelle sane. Il risultato è una risposta immunitaria iperattiva che attacca le cellule e i tessuti sani. Ciò porta ad infiammazione cronica (a lungo termine). La causa di fondo delle malattie autoimmuni non è completamente nota. Alcuni ricercatori ritengono che le malattie autoimmuni si verificano dopo l’infezione con un microrganismo che assomiglia a certe proteine nel corpo. Le proteine sono successivamente scambiate per l’organismo e ingiustamente attaccate del sistema immunitario del corpo.

Il LES può essere lieve o abbastanza grave da causare la morte. Colpisce nove volte più le donne rispetto agli uomini, può verificarsi a qualsiasi età, ma appare più spesso nelle persone di età compresa tra 10 e 50 anni. Il LES può essere causato anche da alcuni farmaci.

SINTOMI: I sintomi variano da persona a persona, e possono andare e venire. La condizione può influenzare un organo o un sistema del corpo in un primo momento. Altri organi possono essere coinvolti in seguito. Quasi tutte le persone con LES presentano dolori articolari e la maggior parte sviluppa l’artrite. Le articolazioni frequentemente colpite sono le dita, mani, polsi e ginocchia. L’infiammazione di varie parti del cuore si può verificare come la pericardite, endocardite o miocardite. Il dolore toracico e aritmie possono derivare da queste condizioni. I sintomi generali comprendono:

Artrite;
Fatica;
Febbre;
Generale disagio o malessere;
Dolore e gonfiore;
Dolori muscolari;
Nausea e vomito;
Versamenti pleurici;
Pleurite (causa dolore al petto);
Psicosi;
Convulsioni;
Sensibilità alla luce del sole;
Eruzione cutanea (uno sfogo “a farfalla” sulle guance e naso colpisce circa la metà di quelli con LES. L’eruzione cutanea peggiora quando esposta alla luce del sole e può anche essere diffusa);
Gonfiore delle ghiandole;
Dolore addominale;
Disturbi del sangue, tra cui i coaguli;
Sangue nelle urine;
Tosse con sangue;
Dita che cambiano colore alla pressione o al freddo;
Perdita di capelli;
Piaghe alla bocca;
Epistassi;
Intorpidimento e formicolio;
Macchie rosse sulla pelle;
Colore della pelle irregolare;
Difficoltà a deglutire;
Disturbi visivi.

DIAGNOSI: La diagnosi di LES si basa sulla presenza di almeno quattro su undici caratteristiche tipiche della malattia. Il medico ausculta il torace con uno stetoscopio. Un suono chiamato sfregamento del cuore o sfregamento pleurico può essere ascoltato. Un esame neurologico anche essere eseguito. I test usati per diagnosticare il LES possono includere:

Test anticorpali;
Analisi del sangue per mostrare il basso livello di globuli bianchi, emoglobina o piastrine;
Radiografia del torace che mostra pleurite o pericardite;
Biopsia renale;
Analisi delle urine per mostrare sangue o proteine nelle urine.

TERAPIA: Non esiste una cura per il LES. Il trattamento è volto a controllare i sintomi. I sintomi individuali determinano il trattamento. La malattia lieve che comporta lo sfogo cutaneo, cefalea, febbre, artrite, pleurite e pericardite richiede una terapia altrettanto lieve. Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) sono usati per trattare l’artrite e la pleurite. Creme corticosteroidi sono usate per trattare le eruzioni cutanee. Un farmaco anti-malaria chiamato idrossiclorochina e corticosteroidi a basso dosaggio sono a volte utilizzati per i sintomi della pelle e l’artrite.

Si consiglia di indossare indumenti protettivi, occhiali da sole e crema solare quando c’è sole. Sintomi gravi o pericolosi per la vita (come l’anemia emolitica, problemi cardiaci o polmonari, malattie renali o al sistema nervoso centrale) spesso richiedono un trattamento da un reumatologo e altri specialisti. Corticosteroidi o farmaci per diminuire la risposta del sistema immunitario possono essere prescritti per controllare i sintomi vari. Farmaci citotossici (farmaci che bloccano la crescita delle cellule) sono usati per curare persone che non rispondono bene ai corticosteroidi o che potrebbero richiedere l’uso prolungato di alte dosi di corticosteroidi.

PROGNOSI: Le possibilità di guarigione per le persone con LES sono migliorate negli ultimi anni. Molti hanno una malattia lieve, le donne con lupus eritematoso sistemico che rimangono incinte sono spesso in grado di portare a termine la gravidanza in modo sicuro e partorire neonati normali, se la malattia non è grave.

La presenza di anticorpi anti-fosfolipidi può aumentare la possibilità di interruzioni di gravidanza. Il tasso di sopravvivenza a 10 anni per i pazienti affetti da lupus è superiore all’85%. Le persone con grave coinvolgimento del cervello, polmoni, cuore e reni hanno tassi di sopravvivenza inferiori.

Alcune persone con il LES hanno depositi di anticorpi all’interno delle cellule (glomeruli) dei reni. Questo porta ad una condizione chiamata nefrite lupica. I pazienti con questa condizione possono eventualmente sviluppare insufficienza renale e richiedono dialisi o il trapianto di rene. Altre complicazioni includono:

Anemia emolitica (distruzione dei globuli rossi);
Infezione;
Miocardite (infiammazione del cuore);
Convulsioni;
Sierosite;
Versamento pleurico o pericardico (fluido intorno ai polmoni o al cuore);
Trombocitopenia (piastrine nel sangue gravemente basse).

Contattare un medico se si sviluppano i sintomi di SLE e se sintomi peggiorano o se ne sviluppano di nuovi.

[Fonte: Ny Times]

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