Sindrome di Cushing ectopica

La sindrome di Cushing ectopica è una condizione in cui un tumore al di fuori della ghiandola pituitaria o surrenale produce un ormone chiamato ormone adrenocorticotropo (ACTH).

CAUSE: La sindrome di Cushing è il risultato di un rilascio eccessivo di ormoni glucocorticoidi per un lungo periodo di tempo. Circa il 15% dei casi di sindrome di Cushing sono dovuti alla sindrome di Cushing ectopica. Questa è causata da tumori che rilasciano l’ormone adrenocorticotropo (ACTH). Altre cause della sindrome di Cushing sono:

Rilascio in eccesso di ACTH da parte della ghiandola pituitaria;
Uso prolungato di farmaci corticosteroidi;
Tumore della ghiandola surrenale.

I tumori che possono, in rari casi, rilasciare ACTH sono:

Tumori delle cellule insulari del pancreas;
Carcinoma midollare della tiroide;
Tumori a piccole cellule del polmone;
Tumori della ghiandola del timo.

SINTOMI: La sindrome di Cushing ectopica tende ad avere sintomi meno importanti della sindrome di Cushing classica, ma può verificarsi con la pressione sanguigna più alta ed un livello di potassio più basso. La perdita di peso può verificarsi a causa del cancro. I sintomi della sindrome di Cushing sono:

Addome che sporge, braccia e gambe sottili (obesità centrale);
Infezioni della pelle come acne o simili;
Gobba di bufalo;
Mal di testa;
Impotenza (negli uomini);
Aumento della minzione;
Blocco del ciclo mestruale (nelle donne);
Cambiamenti mentali;
Smagliature viola sulla pelle del ventre, cosce e seni;
Inscurimento della pelle;
Sete;
Debolezza.

DIAGNOSI: I test che possono essere effettuati includono:

24 ore per il cortisolo nelle urine e creatinina;
Esami del sangue per verificare ACTH, cortisolo e livelli di potassio;
Test di soppressione del desametasone;
Glicemia a digiuno;
Risonanza Magnetica Nucleare e TAC per trovare i tumori.

TERAPIA: Il miglior trattamento per la sindrome di Cushing ectopica è un intervento chirurgico per rimuovere il tumore. La chirurgia è di solito possibile quando il tumore è benigno. In alcuni casi, il tumore è cancerogeno e si diffonde ad altre zone del corpo prima che il medico possa scoprire il problema. La chirurgia non può essere possibile in questi casi, ma il medico può prescrivere farmaci per bloccare la produzione di cortisolo.

PROGNOSI: L’intervento chirurgico per rimuovere il tumore può portare alla completa guarigione, ma c’è una possibilità che il tumore ritorni. Il tumore può diffondersi o tornare dopo l’intervento chirurgico. I livelli di cortisolo elevati possono continuare.

Contattare un medico se si sviluppano i sintomi della sindrome di Cushing.

PREVENZIONE: Il tempestivo trattamento dei tumori può ridurre il rischio in alcuni casi. Molti casi non sono evitabili.

[Fonte: Ny Times]

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