Un trapianto ha letteralmente cambiato la vita del piccolo Francesco (nome di fantasia) che, per una rara malattia, ha passato i primi quattro anni della sua vita a nutrirsi solo di patate. Affetto da colestasi intraepatica familiare progressiva di tipo I (PFIC1), è stato sottoposto presso l’IRCCS ISMETT (Istituto Mediterraneo per i Trapianti e Terapie ad Alta Specializzazione) di Palermo ad un intervento estremamente innovativo, ovvero un trapianto di fegato associato ad una derivazione interna dell’intestino.
L’intervento, seppur delicato, è andato bene e oggi il piccolo Francesco può condurre una vita decisamente meno faticosa. La tecnica è stata utilizzata per la prima volta in Italia e per la seconda volta nel mondo. Precedentemente lo stesso intervento era stato realizzato in Giappone, da un’équipe mista di cui faceva parte anche il professore Jean de Ville de Goyet, da qualche mese responsabile della Chirurgia Addominale Pediatrica di ISMETT. Ma cos’è la colestasi intraepatica familiare progressiva di tipo I (PFIC1)? Si tratta di un difetto congenito della formazione della bile. Nei pazienti che presentano questa patologia, il flusso biliare dal fegato all’intestino è interrotto a causa di un difetto genetico: la bile rimane perciò nel fegato e lo intossica, compromettendone le funzioni.
Ad appena due anni, il bambino era stato sottoposto a a trapianto di fegato che non aveva però sortito gli effetti sperati. Francesco non era più in grado di mangiare quasi nulla perché ogni alimento era causa di forti attacchi di dissenteria. Francesco è stato sottoposto al nuovo trapianto di fegato lo scorso 7 marzo. Questa volta l’intervento è stato associato ad un’altra operazione. Si è contemporaeneamente intervenuti sul canale della bile, si è fatto in modo di far confluire questa direttamente nel colon. Il piccolo è stato dimesso da ISMETT meno di un mese dopo il doppio intervento. Resterà a Palermo ancora qualche settimana per i controlli periodici e poi potrà ritornare da parenti ed amici che lo attendono in Toscana.
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