Granulomatosi di Wegener

La granulomatosi di Wegener è una malattia rara, in cui si infiammano i vasi sanguigni, rendendo difficile l’affluire del sangue.

CAUSE: La granulomatosi di Wegener colpisce principalmente i vasi sanguigni del naso, seni paranasali, orecchie, polmoni e reni, anche se altre aree possono essere coinvolte. La causa è sconosciuta. Si pensa possa essere un disordine autoimmune. La granulomatosi di Wegener è più comune negli adulti di mezza età, è rara nei bambini, ma è stata vista a volte anche nei neonati di appena 3 mesi.

SINTOMI: La sinusite frequente è il sintomo più comune. Altri sintomi iniziali includono una febbre che continua senza una causa evidente, sudori notturni, stanchezza, e una sensazione generale di malessere. Le otiti croniche sono comuni. Altri sintomi del tratto respiratorio superiore includono sangue dal naso, il dolore e le ferite intorno all’apertura del naso. La perdita di appetito e di peso sono comuni. I cambiamenti della pelle sono anche comuni, ma non vi è una lesione tipica associata con la malattia. Ci possono essere sintomi di malattia renale. L’urina può essere sanguinosa. Problemi agli occhi si sviluppano in molte persone, e vanno da una congiuntivite leggera ad un grave rigonfiamento dell’occhio. Altri sintomi includono:

Dolore toracico;
Tosse, con o senza sangue;
Dolori;
Mancanza di respiro;
Debolezza;
Rantolo.

DIAGNOSI: Il medico può ordinare un esame del sangue che cerca proteine antineutrofili chiamate anticorpi citoplasmatici, che si trovano molto attive nelle persone affette da granulomatosi di Wegener. Tuttavia il test non è infallibile, può essere negativo in alcuni pazienti. Le analisi delle urine sono fatte per cercare segni della malattia renale, come proteine e sangue nelle urine. A volte l’urina viene raccolta in 24 ore per controllare meglio come i reni stanno funzionando. La biopsia è necessaria per confermare la diagnosi. Il tipo esatto di biopsia dipende da quale zona del corpo il medico vuole controllare. Il medico può suggerire una delle seguenti:

Broncoscopia con biopsia;
Biopsia renale;
Biopsia della mucosa nasale;
Biopsia polmonare;
Biopsia della pelle;
Biopsia delle vie respiratorie superiori.

Altri test che possono essere effettuati includono:

Aspirazione del midollo osseo;
Tomografia computerizzata del torace;
Radiografia del torace.

TERAPIA: Il medico può suggerire un trattamento con glucocorticoidi (ad esempio, prednisone) che viene fornito insieme ad altri farmaci che rallentano la risposta immunitaria. I medicinali usati per curre la granulomatosi di Wegener sono:

Azatioprina (Imuran);
Ciclofosfamide (Cytoxan);
Metotrexato.

Questi farmaci possono causare gravi effetti collaterali. Altri farmaci possono essere prescritti, tra cui:

Bifosfonati (Fosamax) per prevenire la perdita ossea causata dal prednisone;
L’acido folico o acido folinico (leucovorin), se si sta assumendo del metotressato;
Trimetoprim/sulfametossazolo per prevenire le infezioni polmonari.

PROGNOSI: Senza trattamento, le persone con questa malattia possono morire in pochi mesi. Con il trattamento, le prospettive di guarigione per la maggior parte dei pazienti sono buone. Gli studi hanno dimostrato che la maggior parte delle persone che ricevono corticosteroidi e ciclofosfamide stanno subito molto meglio. Tuttavia, la malattia può ritornare in circa la metà dei pazienti. In questi casi, la malattia di solito torna entro 2 anni dalla sospensione del trattamento.

Le complicazioni di solito derivano dalla mancanza di cure. I pazienti con la granulomatosi di Wegener sviluppano ulcere (lesioni) nel tratto respiratorio e nei reni. Le lesioni che la glomerulonefrite causa possono portare a sangue nelle urine ed insufficienza renale. La malattia renale può rapidamente peggiorare. Se non curata, l’insufficienza renale e la morte si verificano in oltre il 90% dei pazienti.

Altre complicanze possono includere:

Edema oculare;
Insufficienza polmonare;
Perforazione del setto nasale (foro all’interno del naso);
Effetti collaterali da farmaci usati per curare la malattia.

Contattare un medico se sviluppate dolore toracico, tosse con sangue, sangue nelle urine, o altri sintomi di questo disturbo.

PREVENZIONE: Non c’è nessuna prevenzione conosciuta.

[Fonte: http://health.nytimes.com/health]

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