Malattia polmonare veno-occlusiva
La malattia polmonare veno-occlusiva è una forma estremamente rara di alta pressione sanguigna nella zona del polmone.
CAUSE: Nella maggior parte dei casi, la causa della malattia polmonare veno-occlusiva è sconosciuta. La condizione può essere collegata ad un’infezione virale. Si può verificare come complicanza di alcune malattie come il lupus, leucemia, linfoma, chemioterapia o trapianto di midollo osseo. La malattia è più comune tra i bambini e i giovani. Quando la malattia peggiora, provoca una restrizione nelle vene polmonari, ipertensione polmonare, congestione e gonfiore dei polmoni.
SINTOMI: I più comuni sono:
- Mancanza di fiato;
- Fatica da sforzo;
- Svenimento;
- Tosse con sangue;
- Difficoltà di respirazione in posizione distesa.
DIAGNOSI: Il medico dovrà eseguire un esame fisico che può rivelare:
- Alta pressione sanguigna nelle vene dei polmoni;
- Aumento della pressione nella vena del collo (vena giugulare);
- Unghie gonfie;
- Colorazione bluastra della pelle a causa della mancanza di ossigeno (cianosi);
- Gonfiore alle gambe.
Il medico può sentire suoni cardiaci anomali quando ausculta il torace e i polmoni con lo stetoscopio. I test che possono essere effettuati sono:
- Emogasanalisi arteriosa;
- Radiografia del torace;
- Tomografia computerizzata del torace;
- Cateterismo cardiaco;
- Angiogramma polmonare;
- Ecocardiogramma;
- Biopsia polmonare.
TERAPIA: Attualmente non è noto alcun trattamento medico efficace. Tuttavia, i seguenti farmaci possono essere utili per alcuni pazienti:
- Vasodilatatori (farmaci che allargano i vasi sanguigni);
- Farmaci per il controllo della risposta del sistema immunitario (come l’azatioprina o gli steroidi).
Un trapianto di polmone può essere necessario.
PROGNOSI: Il risultato è spesso molto scarso nei bambini con un tasso di sopravvivenza di poche settimane. La sopravvivenza può essere di mesi a pochi anni negli adulti. Possibili complicazioni possono essere:
- Difficoltà di respirazione progressiva;
- Ipertensione polmonare;
- Insufficienza cardiaca nel lato destro;
- Tosse con sangue.
Contattare un medico se si hanno i sintomi di questo disturbo.
[Fonte: Ny Times]
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