Proteinosi alveolare polmonare
La proteinosi alveolare polmonare è una malattia rara in cui un tipo di proteina si accumula nelle sacche d’aria (alveoli) dei polmoni, rendendo difficoltosa la respirazione.
CAUSE: In alcuni casi, la causa della proteinosi alveolare polmonare è sconosciuta. In altri, è associata ad un’infezione o ad un’immunodeficienza. Questa rara malattia colpisce generalmente le persone tra 30 e 50 anni ed è vista più spesso negli uomini che nelle donne.
SINTOMI: I più comuni sono:
- Tosse;
- Perdita di peso involontaria;
- Fatica;
- Mancanza di fiato;
- Febbre.
Possono non esserci sintomi.
DIAGNOSI: Il medico può sentire fruscii nei polmoni. Spesso, l’esame fisico è normale. I test possono rivelare i seguenti problemi:
- La radiografia del torace può mostrare ombre simili all’accumulo di liquido nei polmoni (edema polmonare);
- L’esame del sangue (gas arterioso) può rivelare bassi livelli di ossigeno nel sangue;
- Il test di funzionalità polmonare può mostrare una malattia polmonare restrittiva ed una diffusione anomala;
- La tomografia computerizzata ad alta risoluzione del torace può mostrare infiltrati densi in entrambi i polmoni;
- La broncoscopia con lavaggio fisiologico dei polmoni (lavanda), può mostrare un liquido lattiginoso.
TERAPIA: Il trattamento consiste nel lavare periodicamente la sostanza proteica dal polmone (lavaggio intero-polmone). Un trapianto di polmone può essere raccomandato per alcuni pazienti con questa malattia.
PROGNOSI: Alcune persone con questa condizione riducono i sintomi e stanno meglio, mentre altre sviluppano una progressiva insufficienza respiratoria.
Contattare un medico se si sviluppano i sintomi della proteinosi alveolare polmonare, o se progressivamente il respiro si deteriora e diventa corto. Questo potrebbe segnalare che la condizione si sta trasformando in una emergenza medica più grave.
[Fonte: Ny Times]
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