Malattia di Pick

La malattia di Pick, chiamata anche demenza semantica, è una forma rara e permanente di demenza simile al morbo di Alzheimer, anche se colpisce solo alcune zone del cervello.

CAUSE: Le persone con la malattia di Pick hanno sostanze anormali (chiamati corpi di Pick e cellule di Pick) all’interno delle cellule nervose nelle aree danneggiate del cervello. I corpi e cellule di Pick contengono una forma anomala di proteina chiamata tau. Questa proteina si trova in tutte le cellule nervose, ma alcune persone con la malattia di Pick ne hanno una quantità anormale.

La causa esatta della forma abnorme della proteina non è nota. Un gene responsabile non è stato ancora trovato. La maggior parte dei casi di malattia di Pick non vengono trasmessi ereditariamente. La malattia di Pick è rara. È più comune nelle donne rispetto agli uomini, può verificarsi in persone giovani come ventenni, ma inizia di solito tra i 40 e i 60 anni. L’età media in cui inizia è 54 anni.

SINTOMI: La malattia può peggiorare lentamente. I tessuti nei lobi temporali e frontali del cervello iniziano a ridursi nel tempo. I sintomi cambiano il comportamento, portano a difficoltà di parola e pensiero alterato, e peggiorano sempre. I cambiamenti di personalità precoce possono aiutare i medici a confondere la malattia di Pick con il morbo di Alzheimer. Le persone con malattia di Pick tendono a comportarsi nel modo sbagliato in diversi contesti sociali. I cambiamenti nel comportamento continuano a peggiorare e sono spesso uno dei sintomi più inquietanti della malattia. I sintomi generali più comuni sono:

Comportamentali

Non mantenere un posto di lavoro;
Comportamenti compulsivi;
Comportamento inappropriato;
Incapacità di interagire nelle situazioni sociali o personali;
Problemi con l’igiene personale;
Comportamento ripetitivo;
Ritiro dall’interazione sociale.

Emotivi

Bruschi cambiamenti di umore;
Diminuzione di interesse nelle attività della vita quotidiana;
Mancato riconoscimento dei cambiamenti nel comportamento;
Mancato calore emotivo, preoccupazione, empatia e simpatia;
Umore inappropriato;
Non interessarsi degli eventi.

Linguistici

Mutismo;
Diminuzione della capacità di leggere o scrivere;
Difficoltà a trovare una parola;
Difficoltà nel parlare o comprendere un discorso (afasia);
Ripetere qualcosa (ecolalia);
Vocabolario scarno;
Deboli e non coordinati suoni mentre si parla.

Neurologici

Aumento del tono muscolare (rigidità);
Perdita di memoria che peggiora;
Difficoltà di movimento/coordinamento (aprassia);
Debolezza.

Altri problemi come l’incontinenza urinaria.

DIAGNOSI: Il medico chiederà notizie sull’anamnesi e i sintomi. Può prescrivere esami per escludere altre cause di demenza, tra cui la demenza dovuta a cause metaboliche. Questi test possono includere:

Valutazione neuropsicologica;
MRI cerebrale;
Elettroencefalogramma;
Esame neurologico;
Esame del liquido cerebrospinale dopo una puntura lombare;
Tomografia computerizzata alla testa;
Studi psicologici;
Esame della funzione cognitiva e motoria.

Una biopsia del cervello è l’unico test che può confermare la diagnosi.

TERAPIA: Non esiste un trattamento specifico per la malattia di Pick. Alcuni antidepressivi possono aiutare a gestire gli sbalzi di umore legati alla malattia, ma sono necessarie ulteriori ricerche. A volte i pazienti prendono gli stessi farmaci usati per curare altri tipi di demenza, come farmaci che riducono la ripartizione del messaggero chimico, l’acetilcolina (inibitori anticolinesterasici) e la memantina (Namenda). In alcuni casi, smettere o cambiare i farmaci che peggiorano la confusione o che non sono essenziali è in grado di migliorare il pensiero e le altre funzioni cognitive. Ciò può includere farmaci come:

Analgesici;
Anticolinergici;
Depressori del sistema nervoso centrale;
Cimetidina;
Lidocaina.

E’ importante curare tutti i disordini che contribuiscono alla confusione. Questi possono includere:

Anemia;
Ipossia;
Insufficienza cardiaca;
Infezioni;
Malnutrizione;
Disturbi della tiroide;
Condizioni psichiatriche come la depressione.

Il trattamento di tutti i disturbi medici e psichiatrici spesso aiuta a migliorare la funzione mentale. I farmaci possono essere necessari per controllare i comportamenti aggressivi o pericolosi. Alcuni pazienti possono avere bisogno di occhiali, chirurgia della cataratta o altri trattamenti. La modifica del comportamento può aiutare alcune persone a controllare i comportamenti inaccettabili e pericolosi. Si tratta di premiare i comportamenti adeguati o positivi e ignorare i comportamenti inappropriati.

Il trattamento di psicoterapia formale non sempre funziona, perché può provocare ulteriore confusione o disorientamento. L’orientamento alla realtà, che rafforza stimoli ambientali e altri, può contribuire a ridurre il disorientamento. A seconda dei sintomi e della gravità della malattia, il paziente potrebbe aver bisogno di un monitoraggio e l’assistenza per l’igiene personale e la cura di sé. Alla fine, ci può essere una necessità di cure 24 ore al giorno ed il monitoraggio a casa o in una struttura speciale. La consulenza familiare può aiutare la persona a far fronte ai cambiamenti necessari per l’assistenza domiciliare. Le cure possono comprendere:

Servizi di protezione degli adulti;
Risorse comunitarie;
Cure casalinghe;
Visitare infermieri o assistenti;
Servizi di volontariato.

PROGNOSI: Il disordine peggiora in modo rapido e costante. I pazienti diventano totalmente disabili nelle prime fasi della malattia. Comunemente, la malattia di Pick è causa di morte entro 2-10 anni, di solito a causa di infezioni e, talvolta, dal collasso generale dei sistemi del corpo. Possibili complicazioni possono essere:

Abuso da parte di un assistente;
Infezione;
Perdita della capacità di prendersi cura di sé o svolgere le normali attività;
Perdita della capacità di interagire con gli altri;
Perdita progressiva della capacità di vivere;
Effetti collaterali dei farmaci usati per curare il disturbo;
Durata della vita ridotta.

Contattare un medico se si sviluppano i sintomi della malattia di Pick o se la funzione mentale peggiora.

PREVENZIONE Non c’è prevenzione nota.

[Fonte: Ny Times]

Per ulteriori informazioni rivolgersi al proprio medico. Le informazioni fornite su MedicinaLive sono di natura generale ed a scopo puramente divulgativo, e non possono sostituire in alcun caso il consiglio di un medico (ovvero un soggetto abilitato legalmente alla professione), o, nei casi specifici, di altri operatori sanitari.