Il cervello umano ha diversi stati di coscienza:
- lo stato normale è quello in cui tutto funziona correttamente e ogni zona è attiva;
- lo stato minimamente cosciente comprende invece il sonno, le fasi di risveglio, la respirazione autonoma, in cui si è coscienti ma incapaci di comunicare;
- lo stato vegetativo, in cui la coscienza è assente, ma persistono ancora riflessi intatti, sonno, risveglio e respirazione autonomi;
- lo stato del coma farmacologico in cui la coscienza cerebrale è assente e si ha il risveglio solo se si interrompe l’anestesia;
- il coma, occhi chiusi, attività cerebrale ridotta, nessun risveglio;
- la morte cerebrale, nessuna attività cerebrale, elettroencefalogramma piatto.
Come lo stato vegetativo, anche la sindrome del chiavistello è causata da una lesione irreversibile del cervello. A essere danneggiate non sono le aree cerebrali coscienti, bensì le zone del cervello che inviano i comandi ai muscoli volontari. I pazienti sono dunque coscienti di tutto ciò che gli accade intorno, ma non riescono a muoversi nè a parlare. Possono comunicare semplicemente muovendo gli occhi, spostandoli da una parte all’altra. Sono letteralmente chiusi dentro, da cui il nome della sindrome.
Questo stato è il risultato di un ictus al tronco-encefalo che vede danneggiata la parte ventrale troncoencefalica (corrispondente ai fasci piramidali). Causa inabilità nel linguaggio negli individui colpiti che per altri aspetti sono intatti dal punto di vista cognitivo.
I pazienti con la sindrome locked-in possono comunicare con altre persone, codificando la chiusura delle palpebre oppure muovendo i loro occhi, dato che i loro centri nervosi e le loro vie efferenti ai nervi ottici ed oculo-motori non sono danneggiati dal danno al fascio piramidale causa della paralisi al resto dei nervi cranici motori, nonché a tutti gli altri nervi che si originano da radici del midollo spinale.
La sindrome locked-in può essere dovuta ad un certo numero di patologie, tra cui il trauma cranico, malattie del sistema cardiocircolatorio, overdose da farmaci, danno alle cellule nervose, particolarmente per la distruzione della guaina mielinica, provocata da alcune malattie demielinizzanti e leucoencefalopatie.
Non è stato definito un protocollo terapeutico per la sindrome locked-in, e non esiste una vera cura. La stimolazione di riflessi muscolari con elettrodi (stimolazione neuromuscolare) si é dimostrata come d’aiuto ai pazienti nel recupero di alcune funzionalità muscolari.